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Anemias
hemol�ticas inmunes por anticuerpos calientes
Warm antibody immune hemolytic anemias
Anemias hemol�ticas imunes quentes
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Correspondencia: ivonne.chong@unesum.edu.ec �������
Ciencias
de la Salud
Art�culos
de investigaci�n
*Recibido: 16 de julio de 2021
*Aceptado: 30 de agosto de 2021 * Publicado: 21 de septiembre de 2021
I.
Mag�ster en Administraci�n de Empresas, Contado P�blico, Economista,
Formaci�n de Formadores, Docente de la Carrera de Laboratorio Cl�nico, Facultad
de Ciencias de la Salud, Universidad Estatal del Sur de Manab�. Jipijapa,
Ecuador.
II.
Estudiante de la Carrera de Laboratorio Cl�nico, Facultad de Ciencias de
la Salud, Universidad Estatal del Sur de Manab�. Jipijapa, Ecuador.
III.
Estudiante de la Carrera de Laboratorio Cl�nico, Facultad de Ciencias de
la Salud, Universidad Estatal del Sur de Manab�. Jipijapa, Ecuador.
IV.
Estudiante de la Carrera de Laboratorio Cl�nico, Facultad de Ciencias de
la Salud, Universidad Estatal del Sur de Manab�. Jipijapa, Ecuador.
Resumen
Introducci�n: Las anemias hemol�ticas autoinmunes (AHAI) son resultado de
la reducci�n de la vida del eritrocito por mecanismos inmunol�gicos e
incremento de la hem�lisis, que en condiciones normales es de 1%. No siempre se
presenta un cuadro an�mico, ya que la m�dula �sea tiene la capacidad de
aumentar la producci�n de eritrocitos logrando compensar la destrucci�n; el
resultado es un estado hemol�tico sin anemia.
Objetivo: Determinar las anemias hemol�ticas inmunes por anticuerpos
calientes.
Metodologia: Se realiz� una
revisi�n de los principales� art�culos
m�s recientes publicados en las� revistas
PUBMED, SCIELO, MEDIGRAPHIC, SCIENCEDIRECT DIALNET, SCHOLAR ACADEMIC, para
lograr una gu�a pr�ctica del estudio de las anemias inmunes por anticuerpo
caliente. Se mantuvo un an�lisis de revisi�n narrativa donde se indic� las
diferentes pautas y conocimiento claro sobre las anemias inmunes por
anticuerpos calientes.
Resultados: Se identificaron diferentes par�metros relacionados con las
anemias hemol�ticos inmunes por anticuerpos calientes, se plante� que existe
una incidencia anual de 1/35.000 - 1/80.000 en Am�rica del Norte y Europa
occidental, datos que fueron obtenidos de fuentes confiables y por diferentes
enfermedades que la producen.
Conclusi�n: El conocimiento de las causas de anemia hemol�tica autoinmune
permite una comprensi�n clara de su clasificaci�n y contribuye de manera
decisiva, en la decisi�n terap�utica. Los actuales protocolos para el
tratamiento incluyen una nueva generaci�n de anticuerpos contra tipos
particulares de linfocitos T y otros marcadores, como los factores del sistema
del complemento.
Palabras claves: Anemias; Inmunes; Hemol�ticas; Anticuerpos Calientes.
Abstract
Introduction:
Autoimmune hemolytic anemias (AIHA) are the result of
a reduction in the life of the erythrocyte by immunological mechanisms and an
increase in hemolysis, which under normal conditions is 1%. An anemic picture
does not always appear, since the bone marrow has the capacity to increase the
production of erythrocytes, managing to compensate for the destruction; the
result is a hemolytic state without anemia.
Objective: To
determine the immune hemolytic anemias by warm
antibodies.
Methodology: A review
of the main most recent articles published in the journals PUBMED, SCIELO,
MEDIGRAPHIC, SCIENCEDIRECT DIALNET, SCHOLAR ACADEMIC, was carried out to
achieve a practical guide to the study of immune anemias
caused by hot antibody. A narrative review analysis was maintained where the
different guidelines and clear knowledge about immune anemias
due to warm antibodies were indicated.
Results: Different
parameters related to immune hemolytic anemias due to
warm antibodies were identified, it was proposed that there is an annual
incidence of 1 / 35,000 - 1 / 80,000 in North America and Western Europe, data
that were obtained from reliable sources and for different diseases. that
produce it.
Conclusion: The
knowledge of the causes of autoimmune hemolytic anemia allows a clear
understanding of its classification and contributes decisively to the
therapeutic decision. Current protocols for treatment include a new generation
of antibodies against particular types of T lymphocytes and other markers, such
as complement system factors.
Keywords: Anemias; Immune; Hemolytic;
Hot Antibodies.
Resumo
Introdu��o: As anemias
hemol�ticas autoimunes (AIHA) resultam
da redu��o da vida do eritr�cito
por mecanismos imunol�gicos e do aumento da hem�lise, que em condi��es normais � de 1%. Nem sempre um
quadro an�mico aparece, j� que a medula �ssea tem a capacidade de aumentar a produ��o de eritr�citos, conseguindo compensar a destrui��o;
o resultado � um estado hemol�tico sem anemia.
Objetivo: Determinar
as anemias hemol�ticas imunol�gicas por anticorpos quentes.
Metodologia: Foi
realizada uma revis�o dos principais artigos mais recentes publicados nas revistas PUBMED, SCIELO, MEDIGRAPHIC, SCIENCEDIRECT
DIALNET, SCHOLAR ACADEMIC, para obter um guia pr�tico
para o estudo das anemias imunol�gicas
causadas por anticorpos quentes.
Uma an�lise de revis�o narrativa foi mantida onde as diferentes diretrizes e o conhecimento claro
sobre anemias imunes devido
a anticorpos quentes foram indicadas.
Resultados: Foram identificados diferentes par�metros
relacionados �s anemias hemol�ticas imunes por anticorpos quentes, foi proposto
que haja uma incid�ncia anual de 1 / 35.000 - 1 / 80.000 na Am�rica do Norte e Europa Ocidental,
dados que foram obtidos de fontes confi�veis e
para diferentes doen�as que o produzem.
Conclus�o: O conhecimento das causas da anemia hemol�tica autoimune permite um entendimento claro de sua classifica��o e contribui de
forma decisiva para a decis�o terap�utica.
Os protocolos atuais de tratamento
incluem uma nova gera��o de anticorpos contra
determinados tipos de linf�citos T e outros marcadores, como fatores
do sistema complemento.
Palavras-chave: Anemias; Imune; Hemol�tica;
Anticorpos Quentes.
Introducci�n
La anemia es una
patolog�a frecuente en las consultas de Atenci�n Primaria y es descubierta en muchas
ocasiones por medio de un an�lisis de sangre solicitado por otros motivos.
Entre las causas m�s frecuentes en este �mbito asistencial se encuentran la
ferropenia, la inflamaci�n cr�nica y los d�ficits de vitamina B12 y �cido
f�lico. (1)
La anemia hemol�tica
autoinmune se caracteriza por la aparici�n de varios tipos de autoanticuerpos dirigidos contra los gl�bulos rojos
acortando su supervivencia.� Se han
estimado incidencias entre 1 en 35.000 y 1 en 80.000 de acuerdo con la
poblaci�n estudiada, constituyendo los anticuerpos calientes los causantes de
60 a 70% de los casos. (2)
La anemia hemol�tica
autoinmune se caracteriza por la producci�n de anticuerpos dirigidos contra los
gl�bulos rojos propios. Dado que los autoanticuerpos
generalmente se dirigen contra ant�genos de alta incidencia, a menudo tambi�n
muestran reactividad contra los gl�bulos rojos alog�nicos.
El AIHA es un trastorno bastante poco com�n, con estimaciones de la incidencia
de 1 a 3 casos por 100.000 por a�o. (3)
Las anemias
hemol�ticas autoinmunes (AHAI) son un conjunto de entidades patol�gicas
caracterizadas por una disminuci�n de la vida media de los hemat�es por
destrucci�n temprana de los mismos como consecuencia de la existencia de autoanticuerpos dirigidos contra elementos antig�nicos de
la membrana eritrocitaria. (1)
La m�dula �sea intenta
compensarla aumentando la producci�n eritroide,
respuesta mediada por la eritropoyetina. Como consecuencia, se incrementa el
porcentaje de reticulocitos en sangre perif�rica
(>2%) y se elevan los �ndices reticulocitarios. La
bilirrubina no conjugada aumenta por incremento del catabolismo del hemo. Adem�s, se produce disminuci�n de la haptoglobina (alfa-globulina que se fija a las prote�nas de
la hemoglobina) al ser r�pidamente depurada por el sistema mononuclear fagoc�tico (SMF) sobrepas�ndose la capacidad hep�tica en la
s�ntesis.
La anemia hemol�tica
autoinmune (AHAI) constituye un cuadro cl�nico heterog�neo caracterizado por la
existencia de auto anticuerpos (autoAc) contra
ant�genos presentes en la membrana de los eritrocitos del paciente, que
provocan el acortamiento de su vida media. Se distinguen cuatro subtipos seg�n
las propiedades espec�ficas del autoAc: el 48 - 70 %
son producidas por anticuerpos calientes IgG (4)
Puede aparecer a
cualquier edad, con una mayor incidencia en torno a los tres o cuatro a�os.
Etiol�gicamente, se pueden clasificar en AHAI secundarias y primarias o
idiop�ticas. En poblaci�n pedi�trica, m�s de la mitad de los casos se presentan
asociadas a otra patolog�a, siendo un 40-50% AHAI idiop�ticas. (5)
A diferencia de los
adultos, con mayor frecuencia suele presentarse como un cuadro autolimitado asociado a una infecci�n viral. Sin embargo,
los menores de dos a�os y adolescentes presentan m�s frecuentemente formas
cr�nicas asociadas o no a enfermedades sist�micas, principalmente
inmunodeficiencias o trastornos autoinmunes (5)
La realizaci�n de este
art�culo de revisi�n se basa en la necesidad de conocer la anemia hemol�tica
autoinmune por anticuerpos calientes ya que esta enfermedad est� relacionada
con un da�o en el mecanismo de tolerancia inmunitaria hacia los ant�genos de
los gl�bulos rojos.
El objetivo de este
art�culo de revisi�n es de recopilar informaci�n para dar a conocer datos
relevantes sobre la anemia hemol�tica autoinmune por anticuerpos calientes.
Anemia hemol�tica autoinmune por anticuerpos calientes
En esta AHAI los
hemat�es recubiertos con autoanticuerpos y/o
complemento son destruidos progresivamente por los macr�fagos espl�nicos
(hem�lisis extravascular). Es la AHAI m�s frecuente y representa el 60% de los
casos. Puede aparecer a cualquier edad, aunque predomina a partir de los 45
a�os. Los cuadros idiop�ticos constituyen aproximadamente 50% del total 4,5.
Cuando la enfermedad aparece asociada a otros procesos, los m�s frecuentes son
los s�ndromes linfoproliferativos (leucemia linf�tica
cr�nica, enfermedad de Hodgkin, linfomas no Hodgkin y macroglobulinemia de Waldenstr�m). (1)
La anemia hemol�tica
autoinmune por anticuerpo caliente es la forma m�s frecuente de anemia
hemol�tica autoinmune, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos
que se activan a temperaturas entre 37 y 40˚C (autoanticuerpos
calientes) que atacan a los gl�bulos rojos. (6)
Los anticuerpos m�s
frecuentemente observados son de tipo IgG, los cuales
interact�an mejor con los eritrocitos a temperatura de 37' C (7)
Activando la cascada
de completo hasta C3, lo que resulta en la opsonizaci�n
y fagocitosis de los eritrocitos (hem�lisis extravascular). La subclase de la
inmunoglobulina producida con m�s frecuencia es IgG12. (8)
La AHAI por
anticuerpos calientes est� asociada con trastornos en la inmunorregulaci�n;
se ha observado como entidad cl�nica secundaria en el 10 % de los pacientes con
lupus eritematoso sist�mico (LES) y en el 15 % de las leucemias linfoc�ticas
cr�nicas (LLC). (9)
La AHAI de tipo
caliente es la m�s frecuente y aparece generalmente despu�s de los 40 a�os de
edad. Las enfermedades que con mayor frecuencia se asocian con AHAI son las linfoproliferativas, el lupus eritematoso sist�mico, la
artritis reumatoide y la colitis ulcerativa. En este tipo de AHAI predominan
los anticuerpos de tipo IgG y ocasionalmente IgA. (10)
Manifestaciones cl�nicas �����
La AHAI por
anticuerpos calientes puede manifestarse en un amplio espectro, desde severa a
cl�nicamente insignificante. Muchos pacientes experimentan un cuadro insidioso
de cansancio, fatiga y disnea al ejercicio. Otros s�ntomas y signos pueden
incluir fiebre inexplicable, dolor abdominal, cefalea, anorexia y confusi�n. En
pacientes ancianos con menor reserva cardiaca, la angina puede ser un s�ntoma
fatal. Tambi�n se reportan casos de tromboflebitis. Se debe procurar obtener
una historia cuidadosa sobre la ingesta reciente de medicamentos prescritos o
uso de drogas il�citas. (7)
S�ntomas y signos
Aiha puede ser leve tal
que primero se detecta en un an�lisis de sangre de rutina. Puede presentarse
con s�ntomas de anemia o hem�lisis. Los s�ntomas a menudo se desarrollan
gradualmente durante un per�odo de semanas o meses. Estos incluyen:
�
Debilidad y mareos
�
Fatiga
�
Piel p�lida
�
Disnea en el esfuerzo
�
Ictericia (un color amarillento de la piel y
la parte blanca de los ojos
�
Orina oscura (11)
Prueba para diagnosticar la anemia hemol�tica autoinmune
Antiglobulina directa
Es un an�lisis de
sangre que se usa para diagnosticar un tipo de anemia causada por el sistema
inmunitario. El sistema inmunitario es el sistema de defensa del cuerpo.
Produce prote�nas denominadas anticuerpos para atacar a invasores extra�os.
(12)
Se emplea para
demostrar la absorci�n �in vivo� de IgG y/o
fracciones del complemento en la superficie de los gl�bulos rojos.
1.
Preparar una suspensi�n de gl�bulos rojos a
probar en PBS al 3%.
2.
En un tubo de hem�lisis colocar 1 gota de esta
suspensi�n.
3.
Lavar los gl�bulos 3 veces con PBS. Asegurarse
de remover la mayor cantidad posible de soluci�n salina al final de cada
lavado, de manera de obtener un bot�n celular �seco�. Descartar completamente
el sobrenadante luego del �ltimo lavado.
4.
Agregar 2 gotas de Suero Anti-humano (poliespec�fico) al bot�n de c�lulas. Mezclar perfectamente
y centrifugar durante 15 segundos a 1.000 g.
5.
Agitar suavemente el tubo a fin de deshacer el
bot�n celular y observar macrosc�picamente. La observaci�n puede facilitarse si
se emplea una fuente de luz difusa. Tener en cuenta que agitaciones demasiado
vigorosas pueden dar lugar a lecturas negativas de un aglutinado d�bil (falso
negativo).
6.
Los resultados negativos deben confirmarse por
adici�n de gl�bulos rojos sensibilizados con IgG
d�biles (Control de Coombs). (12)
Interpretaci�n de los resultados
La observaci�n de
aglutinaci�n en presencia del Suero Anti-humano (poliespec�fico)
indica la presencia de IgG o componentes del
complemento en la membrana del gl�bulo rojo; la reacci�n es positiva. Si no se
observa aglutinaci�n, la reacci�n es negativa. (13)
Diagn�stico
La prueba de Coombs
forma la base para el diagn�stico de este desorden hemol�tico autoinmune. M�s
del 99 % de pacientes con AHAI de anticuerpos calientes exhibir� un resultado
positivo con el anti IgG, anti-C 3 o ambos. En este
caso, el Coombs directo resulto positivo para IgG 2+
y subespec�fico 3+ confirmando el diagn�stico. En los
laboratorios, se observa generalmente un descenso de hemoglobina entre los
rangos de 7 a 10 g/dL, reducci�n de la concentraci�n
de haptoglobina y elevaci�n de la cuenta del reticulocito, lactato deshidrogenasa y bilirrubina
indirecta. (7)
El frotis de sangre
perif�rica forma parte importante en la bater�a de estudios realizados en
pacientes con anemia hemol�tica (14)
El frotis de sangre
perif�rica demuestra generalmente la presencia de esferocitos,
esquistocitos, poiquilocitos
y eritrocitos nucleados, aunque esto puede no ser obvio en casos m�s leves. La
concentraci�n corpuscular media de la hemoglobina puede encontrarse elevada
debido a la presencia del esferocito. (7)
La revisi�n del frotis
de sangre perif�rica es una clave para el diagn�stico, debido a que existen
alteraciones t�picas asociadas al padecimiento como son la presencia de microesferocitos, eliptocitos, acantocitos, c�lulas en diana, entre las m�s frecuentes. La
presencia de cuerpos de Howel-Jolly est�n en relaci�n
con esplenectom�a o asplenia funcional.
El hemograma muestra
una anemia normoc�tica o macroc�tica
de intensidad variable dependiendo del grado de hem�lisis y la capacidad
compensatoria de la m�dula �sea. En los casos m�s graves se han descrito cifras
de hematocrito por debajo del 10%13. En algunos casos la AHAI se acompa�a de
trombocitopenia de origen inmune y constituye el s�ndrome de Evans (1)
Tratamiento m�dico
El tratamiento de las
AHAI primarias var�a de acuerdo con su clasificaci�n inmunohematol�gica;
en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primera l�nea son
los esteroides. Despu�s de la remisi�n inicial, se disminuye lentamente la
dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes
suele emplearse la esplenectom�a y el Rituximab
(anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas
inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. (15)
Los pilares de la
terapia inicial de la AHAI por anticuerpos calientes son el tratamiento de la
enfermedad subyacente, si existe, y el uso de esteroides. El tratamiento se
debe instaurar de inmediato. En m�s del 80 % de los casos se logra la remisi�n
con esteroides. (15)
Usualmente se emplea prednisona en dosis de 1-2 mg/kg/d�a, durante 4-6 semanas,
o metilprednisolona 2-4 mg/kg/d�a cada 6 horas. Esta
dosis inicial suele mantenerse hasta que el paciente alcance un hematocrito
superior al 30 % o un nivel de Hb mayor que 100 g/L.
5 (16)
En los casos graves se
deben administrar los esteroides por v�a endovenosa.
Segunda l�nea de
tratamiento. Del 20 al 35 % de los enfermos no responden al tratamiento
esteroideo (corticorresistencia) o requieren una
dosis de mantenimiento elevada para controlar la hem�lisis (corticodependencia),
por lo que es necesario recurrir a tratamientos de segunda l�nea, como la
esplenectom�a o a f�rmacos y productos biol�gicos inmunosupresores o inmunomoduladores. (15)
Glucorticoides. - Se consideran los
medicamentos de primera elecci�n para los pacientes con AHAI por anticuerpos
calientes. La dosis usual es 40 mg/m2 /d�a o 1 mg/Kg/d�a de prednisona
o su equivalente. Dosis mayores no han demostrado ser mejores e incluso las
evidencias indican que dosis m�nimas (0,25 a 0,5 mg/Kg/d�a) ofrecen los mismos
resultados que las dosis tradicionales." En esta paciente se inici� con
dosis de 100 mg durante 15 d�as, la cual fue disminuida en forma escalonada
durante ocho semanas. (7)
Estrategia de b�squeda
En este art�culo se
estudia las anemias hemol�ticas inmunes por anticuerpos calientes. para su
correcta elaboraci�n, se han seguido y guiado de las directrices que son
diferentes fuentes de fiabilidad que nos permiti� y ayudo a obtener informaci�n
para poder desenglozar y conocer m�s sobre el tema
tratado, esto se logr� hacer mediante textos, informes escritos, art�culos e
investigaciones realizadas, de los cuales se sac� ideas esenciales, notas
claras y precisas, para redactar correctamente y en manera ordenada el art�culo
de revisi�n. (17)
Se realiz� la b�squeda
de art�culos, publicados dentro de los a�os 2017- 2021 en las bases de datos
PUBMED, NCBI, SCIELO, MEDIGRAPHIC, SCIENCEDIRECT, DIALNET, SCHOLAR ACADEMIC,
REDALYC, ONLINELIBRARY. En las cuales se utilizaron los t�rminos: Anemias;
Inmunes; Hemol�ticas; Anticuerpos Calientes, Adem�s como complemento, se revis�
manualmente las referencias bibliogr�ficas de cada art�culo recuperado para
incluir otros estudios.
Manejo de la informaci�n
Un grupo de cinco
evaluadores independientes se distribuyeron la lectura de t�tulos y abstracts. Tras la lectura independiente de cada evaluador
se establec�a si se inclu�a o no el art�culo para lectura de texto completo.
Posteriormente, se realiz� la s�ntesis de los art�culos revisados donde se
extrajo finalmente la informaci�n incluida en la revisi�n. Las discrepancias
durante la selecci�n de estudios o extracci�n de datos se resolvieron mediante
discusi�n y consenso. (18)
�
Los criterios de inclusi�n fueron art�culos
provenientes de todos los pa�ses, publicados durante los 5 a�os anteriores, en
los idiomas espa�ol e ingl�s. Se eligieron estudios realizados en humanos.
�
Los criterios de exclusi�n fueron fuentes
impertinentes a la investigaci�n realizada por el grupo de profesionales en
formaci�n
Consideraciones �ticas
A partir de la
resoluci�n n�mero 8430 de 2017, esta investigaci�n se considera sin riesgo.
Adem�s, de acuerdo a la ley 23 de 2017, se respetaron los derechos de autor,
realiz�ndose una adecuada citaci�n y referenciaci�n
de la informaci�n de acuerdo a normas de Vancouver. (19)
Resultados
En un estudio
publicado de OrphaNet, escrito por (20) plantea que,
existe una incidencia anual de 1/35.000 - 1/80.000 en Am�rica del Norte y
Europa occidental. Los autoanticuerpos calientes
activos entre los 37-40�C, causan el 60-70% de los casos, los autoanticuerpos fr�os activos a temperaturas por debajo de
30�C, constituyen el 13-15% de los casos, mientras que el tipo mixto ocurre en
menos del 10% de los casos. La incidencia anual de anemia hemol�tica autoinmune
(AIHA, siglas en ingl�s) inducida por medicamentos se estima en 1/1.000.000.
Mientras que, en
Latinoam�rica, Ecuador, la Universidad de Guayaquil, Facultad de Ciencias
M�dicas, nos indica que, dentro de sus estudios realizado a 35 personas de
diferentes lugares, se observ� que existi� mayor prevalencia en el sexo
femenino (63%), predomin� en �rea urbana procedente de la provincia de los R�os
con un 31%. Los factores de riesgo se presentaron en un 37% y el m�s frecuente fue
el tabaquismo y la obesidad con el 31% y 23% cada uno respectivamente. El
�ndice de prevalencia de AHAI por anticuerpos calientes en Hospital Luis Vernaza fue de 71%. (21).
Tabla 1: Incidencia anlual / America Latina � Ecuador
- aha: Anemia hemol�tica autoinmune
|
|
AM�RICA DEL NORTE Y EUROPA
OCCIDENTAL |
|
AM�RICA LATINA � ECUADOR |
|
INCIDENCIA ANUAL |
1/35.000 - 1/80.000 |
ESTUDIO |
la Universidad de
Guayaquil, Facultad de Ciencias M�dicas, nos indica que, dentro de sus
estudios realizado a 35 personas de diferentes lugares |
|
CAUSAS |
autoanticuerpos calientes activos entre
los 37-40�C |
PREVALENCIA |
se observ� que existi�
mayor prevalencia en el sexo femenino (63%), para AIHA |
|
CAUSAS |
los autoanticuerpos
fr�os activos a temperaturas por debajo de 30�C, constituyen el 13-15% de los
casos |
PREVALENCIA POR SEPTOR |
predomin� en �rea urbana
procedente de la provincia de los R�os con un 31%. |
|
CAUSA |
El tipo mixto ocurre en
menos del 10% de los casos. |
FACTORES CAUSALES |
el m�s frecuente fue el
tabaquismo y la obesidad con el 31% y 23% cada uno respectivamente. |
|
INCIDENCIA ANUAL DE AIHA
POR MEDICAMENTOS |
(AIHA, siglas en ingl�s) se
estima en 1/1.000.000. |
INCIDENCIA POR OTROS
FACTORES |
El �ndice de prevalencia de
AHAI por anticuerpos calientes en Hospital Luis Vernaza
fue de 71%. |
Fuente: datos tomado
de OrphaNet, escrito por (20) En su estudios de
anemias hemol�tica autoinmune por cuerpos fr�os y calientes� y la Universidad de Guayaquil, Facultad de
Ciencias M�dicas, por (21) en su estudio de�
�ndice de prevalencia y factores de riesgo en pacientes con anemia hemol�tica
autoinmune en el hospital Luis Vernaza.
Tabla 2: Caracter�sticas de
varias formas de anemia hemolitica autoinmune
|
Forma cl�nica |
Frecuencia % |
T.A.D. |
Clase de Ig |
Especificidad antig�nica |
Sitio de hem�lisis |
|
Ac. calientes |
60-70 |
IgG+ o IgG+/C3d+ |
IgG |
Anti-Rh |
Extravascular |
|
AC. Fr�os |
20-25 |
Neg. o
C3d+ |
IgM |
Anti-I |
Extra o intravascular |
|
Hemoglobinuria parox�stica de fr�o |
6-12 |
Neg. o
C3d+ |
IgG |
Anti-P |
Intravascular |
|
Ac. mixtos |
< 5 |
IgG+/C3d+ IgG+ o C3d+ |
IgG/IgM |
Anti-Rh Anti-I |
Extra e intravascular |
AHA: anemia hemol�tica autoinmune; TDA: test antiglobulina directo; Ig:
inmunoglobulina.
An�lisis e interpretaci�n
Los estudios iniciales
para la evaluaci�n de un paciente en el que se sospecha AHA, est�n encaminados
a demostrar la existencia de hem�lisis autoinmune y otros aspectos generales de
su estado cl�nico que pueden ser considerados estudios de primera l�nea, entre
los que se encuentran: recuento leucocitario, l�mina perif�rica, morfolog�a de
los gl�bulos rojos, conteo de reticulocitos, �ndice
de hem�lisis (haptoglobina, bilirrubina indirecta,
LDH), tests directo e indirecto de antiglobulina, grupo sangu�neo, pruebas de funci�n hep�tica
y renal, an�lisis de orina y tipificaci�n eritrocitaria
amplia previa a posible transfusi�n.
Discusi�n
Los hallazgos m�s
interesantes de las anemias hemol�ticas inmunes por anticuerpos calientes que
es producida por anticuerpos que reaccionan con los eritrocitos propios del
paciente, demostrables a trav�s de la positividad del test de antiglobulina o prueba de Coombs directa. La clasificaci�n
de la enfermedad se basa en dos par�metros fundamentales: su etiolog�a y las
caracter�sticas t�rmicas del funcionamiento de los autoanticuerpos.
(22)
Cabe mencionar que el
diagn�stico se basa en evidencia cl�nicas y anal�ticas de la anemia hemol�tica
y en la detecci�n de autoanticuerpos mediante la
prueba de antiglobulina directa (PAD) o prueba
directa de Coombs. T�picamente, en la AIHA por anticuerpo caliente se detecta
un patr�n PAD con IgG sola o IgG
con complemento C3. (23)
En los resultados de
las anemias hemol�ticas inmunes por anticuerpos calientes en el estudio
realizado fueron de 35 personas, se observ� que se obtuvo mayor incidencia en
el sexo femenino que en el masculino, la causa m�s frecuente fue el tabaquismo
y la obesidad (24)
Este articulo est�
establecido para el conocimiento de AIHA por anticuerpo caliente es grave,
aunque no suele causar la muerte, excepto en pacientes de edad avanzada que
presentan mayor riesgo de manifestaciones cardiovasculares (en casos de anemia
grave) y de infecciones graves debidas al tratamiento. El pron�stico depende de
la condici�n subyacente. (25)
Es muy bueno mencionar
el tratamiento de las anemias hemol�ticas autoinmunes (AHAI) que se basa en la
evaluaci�n cl�nica individual, las caracter�sticas inmunoqu�micas
de los anticuerpos que las generan y su car�cter idiop�tico o secundario. El
tratamiento de las AHAI primarias var�a de acuerdo con su clasificaci�n inmunohematol�gica, en las generadas por anticuerpos
calientes el tratamiento de primera l�nea son los esteroides. (25)
Conclusiones
El moderno estudio de
las anemias hemol�ticas mediadas por anticuerpos, ha permitido un adelanto
bastante importante en relaci�n a la comprensi�n de ciertos principios etiopatog�nicos y fisiopatol�gicos. Sin embargo, es mucho
lo que permanece inc�gnito. Entre las mejores estudiadas se encuentran las
anemias hemol�ticas isoinmunes, en las que aquella
misma comprensi�n ha permitido aplicar ventajosos procedimientos de prevenci�n
y tratamiento del problema.
Referencias
1.
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2021 por los autores. Este art�culo es de acceso abierto y distribuido seg�n
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