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Rol de Enfermer�a en el Neonato con S�ndrome de Pierre Rob�n: A prop�sito de un caso

 

Nursing Role in the Neonate with Pierre Robin Syndrome: About a case

 

Atua��o da Enfermagem no Neonato com S�ndrome de Pierre Robin: Sobre um caso

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: jpoma4@utmachala.edu.ec

 

Ciencias de la Salud

Art�culo de Investigaci�n

 

 

* Recibido: 03 de febrero de 2024 *Aceptado: 22 de marzo de 2024 * Publicado: �30 de abril de 2024

 

        I.            Estudiante, Carrera de Enfermer�a, Facultad de Ciencias Qu�micas y de la Salud, Machala, Ecuador.

      II.            Estudiante, Carrera de Enfermer�a, Facultad de Ciencias Qu�micas y de la Salud, Machala, Ecuador.

   III.            Licenciada en Enfermer�a, Mag�ster en Emergencias M�dicas, Doctora en Ciencias de la Salud, Docente de la Carrera de Enfermer�a de la Universidad T�cnicas de Machala, Machala, Ecuador.

Resumen

Introducci�n: El S�ndrome de Pierre Robin es una enfermedad que se presenta en 1 de cada 8.500 nacimientos, se caracteriza por la presencia de micrognatia, glosoptosis y paladar hendido, sin embargo, la presencia de esta �ltima puede como no ser tomada en consideraci�n para definir este diagn�stico como tal. La presencia de estas manifestaciones cl�nicas puede provocar m�ltiples complicaciones, entre ellas la obstrucci�n de las v�as respiratorias y la dificultad para alimentarse. Objetivo: Evidenciar la importancia del rol de enfermer�a en la atenci�n de un neonato con S�ndrome de Pierre Robin, mediante la valoraci�n y aplicaci�n de teor�as de enfermer�a para el planteamiento de cuidados humanizados. Metodolog�a: La investigaci�n fue de car�cter descriptiva, anal�tica y explicativa pues se observaron los criterios cl�nicos, adem�s se analiz� la historia cl�nica del paciente, se consideraron aspectos �ticos - legales, tras el consentimiento informado del familiar y del establecimiento de salud. Resultados: Neonato de sexo masculino de nacionalidad ecuatoriana, al nacimiento presenta dificultad respiratoria, durante el examen f�sico se evidencia malformaci�n en cavidad oral con paladar hendido bilateral, microglosia, lengua por detr�s de defecto que produce pseudo obstrucci�n de v�a a�rea, diagnosticado con S�ndrome de Pierre Robin. Conclusi�n: Se aplican cuidados de enfermer�a individualizados acorde a las necesidades del paciente identificadas mediante la valoraci�n.

Palabras Clave: Rol del profesional de enfermer�a; S�ndrome de Pierre Robin, complicaciones; Cuidados de enfermer�a.

 

Abstract

Introduction: Pierre Robin Syndrome is a disease that occurs in 1 in every 8,500 births, it is characterized by the presence of micrognathia, glossoptosis and cleft palate, however, the presence of the latter may not be taken into consideration to define this diagnosis as such. The presence of these clinical manifestations can cause multiple complications, including airway obstruction and difficulty feeding. Objective: To demonstrate the importance of the nursing role in the care of a neonate with Pierre Robin Syndrome, through the assessment and application of nursing theories for the approach of humanized care. Methodology: The research was descriptive, analytical and explanatory in nature since the clinical criteria were observed, the patient's clinical history was also analyzed, ethical-legal aspects were considered, after the informed consent of the family member and the health establishment. Results: Male neonate of Ecuadorian nationality, at birth presents respiratory difficulty, during the physical examination malformation is evident in the oral cavity with bilateral cleft palate, microglossia, tongue behind a defect that produces pseudo airway obstruction, diagnosed with Pierre Robin. Conclusion: Individualized nursing care is applied according to the patient's needs identified through the assessment.

Keywords: Role of the nursing professional; Pierre Robin syndrome, complications; Nursing care.

 

Resumo

Introdu��o: A S�ndrome de Pierre Robin � uma doen�a que ocorre em 1 a cada 8.500 nascimentos, � caracterizada pela presen�a de micrognatia, glossoptose e fenda palatina, por�m a presen�a desta �ltima pode n�o ser levada em considera��o para definir este diagn�stico como tal. A presen�a dessas manifesta��es cl�nicas pode causar m�ltiplas complica��es, incluindo obstru��o das vias a�reas e dificuldade de alimenta��o. Objetivo: Demonstrar a import�ncia da atua��o da enfermagem no cuidado ao neonato com S�ndrome de Pierre Robin, por meio da avalia��o e aplica��o das teorias de enfermagem para a abordagem do cuidado humanizado. Metodologia: A pesquisa foi de natureza descritiva, anal�tica e explicativa uma vez que foram observados os crit�rios cl�nicos, tamb�m foi analisada a hist�ria cl�nica do paciente, foram considerados aspectos �tico-legais, ap�s consentimento informado do familiar e do estabelecimento de sa�de. Resultados: Rec�m-nascido do sexo masculino, de nacionalidade equatoriana, ao nascer apresenta dificuldade respirat�ria, durante o exame f�sico evidencia-se malforma��o na cavidade oral com fenda palatina bilateral, microglossia, l�ngua atr�s de defeito que produz pseudoobstru��o de vias a�reas, diagnosticado como Pierre Robin. Conclus�o: O cuidado de enfermagem individualizado � aplicado de acordo com as necessidades do paciente identificadas por meio da avalia��o.

Palavras-chave: Papel do profissional de enfermagem; S�ndrome de Pierre Robin, complica��es; Cuidados de enfermagem.

 

Introducci�n

La Organizaci�n Mundial de la Salud (OMS), define a las malformaciones cong�nitas como anomal�as que se presentan desde el nacimiento o antes del mismo, y que afectan a nivel estructural y/o funcional del ser humano, aunque no se conoce de manera cierta las causas que lo producen, pueden generarse por alteraciones cromos�micas, consanguinidad, d�ficit de nutrientes durante el embarazo comprometido por factores socioecon�micos, exposici�n ante agentes contaminantes o radiaci�n, edad materna, consumo de drogas-alcohol, e incluso la posibilidad de que estas se generen por causas desconocidas (Organizaci�n Mundial de la Salud, 2023).

Estas malformaciones pueden presentarse en un 2% de los reci�n nacidos (indistintamente de su sexo), pudiendo alterar diversos sistemas y aparatos, precisamente por ello, entre los tratamientos habituales se encuentran varios tipos de intervenciones quir�rgicas, por ende el manejo se torna complejo, para ello, es necesario la participaci�n de un equipo multidisciplinario compuesto por diferentes profesionales formados en el �rea de neonatolog�a y pediatr�a para iniciar el tratamiento �ptimo debido a la alta morbimortalidad de estas patolog�as, las alteraciones que se generan por la misma y por los procedimientos que se realizan para su tratamiento (Sol�s et al., 2021).

En 2021 el Registro Estad�stico de Defunciones Generales de Ecuador report� un total de 1.501 defunciones infantiles, de las cuales 603 (22%) corresponden a malformaciones cong�nitas en menores de 1 a�o de edad, representando un porcentaje muy importante (Instituto Nacional de Estad�sticas y Censos, 2022). El S�ndrome de Pierre Robin (SPR), es una enfermedad caracterizada por anomal�as del cr�neo y de la cara, y existe la posibilidad de que sea producto de una herencia autos�mica recesiva (S�ndrome de Pierre Robin, 2010). Su incidencia es en 1 de cada 8.500 nacimientos, present�ndose como una anomal�a cong�nita del primer arco branquial, ya que este es el encargado de la formaci�n de las estructuras que forman parte de la cara como los o�dos, el paladar y la mand�bula. (Secuencia malformativa de Pierre Robin, 2022)

El origen de su nombre est� ligado al m�dico que la describi� por primera vez, en 1923 Robin report� la asociaci�n entre la micrognatia y glosoptosis, sin embargo, el paladar hendido a�n no se consideraba dentro de este cuadro, no fue hasta 1934 donde el estomat�logo franc�s especific� que la hendidura palatina tambi�n se encontraba asociada, no obstante, a pesar de que se presenta con frecuencia, no siempre es considerada como un requisito para el diagn�stico de la misma (Mendoza et al., 2021). A nivel mundial existe una mortalidad entre el 3,6% al 21%, tomando en cuenta que llega a ser variable seg�n s�ndromes asociados (Espino et al., 2020).

No se conoce una causa espec�fica del SPR, pero se han planteado tres teor�as que explican su origen, la teor�a mec�nica que menciona que la hipoplasia mandibular aparece en la semana siete y once de gestaci�n, imposibilitando que la lengua baje e interfiera con la nasofaringe, present�ndose complicaciones respiratorias y de alimentaci�n y conlleva a la hendidura palatina, adem�s la compresi�n intrauterina que se genera por el oligohidramnios, por otra parte la teor�a de maduraci�n neurol�gica refiere que la actividad muscular realizada por el feto es indispensable para el desarrollo adecuado de la mand�bula. Por �ltimo, la teor�a disneurol�gica rombencef�lica, que se produce cuando no existe una buena regulaci�n en la organizaci�n motora del rombenc�falo, adem�s mantiene una estrecha relaci�n junto a un problema superior de la ontog�nesis (S�ndrome de Pierre-Robin y hepatoblastoma: reporte de un caso, 2010).

De esta manera, en el SPR se manifiestan dos complicaciones principales, como lo es la obstrucci�n de las v�as respiratorias superiores y la dificultad para alimentarse, caracterizado principalmente con el desplazamiento posterior de la lengua hacia la faringe (glosoptosis) y el desarrollo inferior de la mand�bula en relaci�n con el maxilar superior (hipoplasia mandibular) (Cardim et al., 2019).

El rol del profesional de enfermer�a inicia desde los primeros niveles de salud, asesorando y brindando educaci�n a mujeres gestantes sobre los riesgos y complicaciones que se pueden generar en el embarazo y parto, despu�s, en las distintas unidades de salud estableciendo planes de cuidados que permitan mantener en �ptimas condiciones a los pacientes, satisfaciendo las necesidades individuales. Sin embargo, hay que enfatizar que el desempe�o del enfermero/a en �reas como neonatolog�a compromete un mayor esfuerzo, basando sus funciones en un cuidado humanizado y sistematizado, adem�s de capacitar a los familiares acerca del cuidado del reci�n nacido una vez dado el alta, considerando cada necesidad que presente (Lima et al., 2021).

Cabe mencionar que, los profesionales de enfermer�a aportan en el mejoramiento de la calidad de vida al buscar una disminuci�n en las complicaciones, bas�ndose en generar un autodesarrollo de integraci�n ya sea familiar como social. Es decir, colaboran de una manera activa durante el proceso en el que una mujer se convierte en madre, ayudando a eliminar miedos y brindar informaci�n acerca de recursos que aportan a la activaci�n de la adopci�n del rol materno (Santos et al., 2021).

Las teor�as de enfermer�a en el cuidado directo se convierten en una herramienta indispensable en la pr�ctica cl�nica, permitiendo describir el cuidado a la vez que lo desarrolla de una manera planificada y no emp�rica, con un objetivo en com�n; el restablecer la salud del enfermo (Guti�rrez & Gallard, 2020). A la vez, la aplicaci�n de estas teor�as se convierte en un referente para la toma de decisiones, de tal manera que ayuda a comprender, y a analizar los cuidados que se suministran, los mismos que deben ser razonables, y adaptados a las caracter�sticas de cada paciente (creencias, valores y puntos de vista) generando as�, conductas saludables (Villota et al., 2021).

Para este estudio, se aplic� la teor�a de Adopci�n del Rol Maternal de Ramona Mercer que se basa en la transformaci�n que tiene una mujer al convertirse en madre, plante�ndose objetivos y perfeccionando competencias en el cuidado del reci�n nacido, de forma din�mica y participativa, desarroll�ndose a medida que se crea un v�nculo entre la madre y el hijo. La teor�a menciona que los bebes tienden a desarrollar un instinto de apego por quienes los cuidan, de tal forma que desarrollan m�todos de sobrevivencia para crecer ya sea f�sico, social o emocional. Se plantean diversas dimensiones como: el microsistema (basada en el rol de la madre en la estimulaci�n del reci�n nacido), el mesosistema (interacci�n entre los padres y la familia en relaci�n con �l bebe), y el macrosistema (cuidados, conocimiento y cultura hacia el reci�n nacido) (Ortiz & Cusme, 2023).

No obstante, dentro de la misma teor�a se proponen cuatro estadios de la adquisici�n del rol materno, tales como: la anticipaci�n, que inicia en la gestaci�n cuando la madre idealiza las expectativas del rol y fija una relaci�n con �l bebe; el formal, que empieza en el nacimiento del reci�n nacido y los cuidados del mismo; el informal, que abarca los primeros d�as del post parto, la madre lleva a cabo que su nuevo rol se acopla a su estilo de vida; y el personal, donde percibe un sentimiento de confianza y armon�a cumpliendo su rol maternal (N��ez et al., 2020).

Otra de las teor�as aplicadas es la Teor�a de D�ficit de autocuidado propuesta por Dorothea Elizabeth Orem, que explica la relaci�n entre las necesidades de cuidados que existen y las intervenciones que se ejecutan para solventarlas, mismas que van a depender de las aptitudes que el cuidador posee. Aunque los seres humanos tienen la capacidad de adaptarse a los cambios que se generen en su entorno y en s� mismo, habr� ocasiones en las que estas superen sus propias capacidades, por lo tanto, requerir�n las intervenciones de otros actores (familiares, amigos y personal de enfermer�a). De esta manera, nos referimos al d�ficit de autocuidado como aquellas necesidades que el paciente requiere para realizar actividades de autocuidado, y estas pueden ser compensatorias, parcialmente compensatorias y de apoyo educativo (Naranjo, 2019).

A partir de estas teor�as se elaboraron planes de cuidados individualizados, enfocados en el reci�n nacido y la madre del mismo, tomando como base las taxonom�as de la North American Nursing Diagnosis Association � NANDA (Asociaci�n Norteamericana de Diagn�stico de Enfermer�a), Nursing Outcomes Classification � NOC (Clasificaci�n de Resultados de Enfermer�a), y Nursing Interventions Classification - NIC (Clasificaci�n de Intervenciones de Enfermer�a) que se consideran un lenguaje internacional de enfermer�a, mismos que son compatibles con cualquier teor�a, y que permiten solventar las necesidades de los pacientes de una manera ordenada, priorizando aquellas que requieren m�s atenci�n, permitiendo as� que el enfermero/a tenga un mayor desarrollo de sus competencias y habilidades (Gonz�lez et al., 2022; Herdman et al., 2021).

 

M�todos o metodolog�a

La investigaci�n es de car�cter descriptivo-anal�tico pues se observaron las caracter�sticas f�sicas y fisiopatol�gicas del paciente, tambi�n se revis� la historia cl�nica del paciente la misma que aport� informaci�n espec�fica acerca de la condici�n patol�gica del sujeto de estudio, adem�s de incorporar elementos que permiten identificar las necesidades presentes, de tal manera que, a partir de su valoraci�n, se plantearon cuidados individualizados de enfermer�a. Para la investigaci�n, se consideraron aspectos �ticos-legales, tras el consentimiento informado del familiar y del establecimiento de salud, considerando los principios que rigen la bio�tica (beneficencia, no maleficencia, autonom�a y justicia), as�, no se tom� en cuenta informaci�n que no haya sido autorizada, ni se realizaron procedimientos que perjudiquen al sujeto en menci�n.

 

Descripci�n del caso

Reci�n nacido de sexo masculino, mestizo, que reside en la ciudad de Machala de la provincia de El Oro, ecuatoriano, hijo de madre de 31 a�os de edad, de estado civil en uni�n de hecho, con estudios hasta instrucci�n b�sica superior, no refiere antecedentes familiares ni personales, antecedentes obst�tricos de G (Gestas)= 1, P (Partos) = 0, C (Ces�reas) = 1 y A (Abortos) = 0, sin uso de m�todos anticonceptivos, refiere que el embarazo no fue planificado en su �ltima gestaci�n, ni hubieron factores que dificultaron el mismo, desde la primera semana toma hierro m�s �cido f�lico, adem�s de calcio, en total se realiz� 9 controles prenatales y 3 ecograf�as, en donde no present� trastornos de ning�n tipo, solamente una infecci�n genital misma que fue tratada, niega inmunizaciones con DT (Difteria y t�tanos), dengue, Chikungu�a, influenza y zika, COVID 19 (2).

Con diagn�stico ginecoobst�trico de embarazo de 40 semanas de gestaci�n por FUM, secundigesta,� se obtiene producto �nico vivo por ces�rea de emergencia, l�quido amni�tico claro en cantidad normal, circular simple de cord�n umbilical a nivel del cuello, es llevado al �rea de reanimaci�n neonatal, con APGAR 8-9, valorado con Capurro de 40.4 semanas de gestaci�n, activo-reactivo al manejo, presenta dificultad respiratoria, por lo que se procede a colocar c�nula nasal simple para la administraci�n de ox�geno.

Al examen f�sico, normocef�lico, fontanelas normotensas, ojos con apertura ocular espont�nea, conductos auditivos permeables, pabell�n auricular totalmente incurvado, nariz con orificios permeables tolerando ox�geno por c�nula nasal simple, presencia de malformaci�n en cavidad oral con paladar hendido bilateral, microglosia, lengua por detr�s de defecto que produce pseudo obstrucci�n de v�a a�rea, mucosas orales semih�medas, cuello m�vil sim�trico sin adenopat�as palpables, t�rax con pectum excavatum, presencia de retracciones intercostales medias y bajas, campos pulmonares ventilados, abdomen blando depreciable, genitales normoconfigurados, extremidades sim�tricas m�viles, con tono y fuerza muscular conservado.

Signos vitales, FC: 160, Temperatura: 36.9�C, Frecuencia respiratoria: 58 por minuto, Saturaci�n de Ox�geno de 98%, medidas antropom�tricas Peso = 3.015 kg, talla 50.3 cm, PC 34 cm, PT 32 cm, PAb 30 cm.� Los resultados de los ex�menes sangu�neos indican:

 

Tabla 1: Resultados de ex�menes de laboratorio

 

A las 17 horas de vida, presenta incremento de la dificultad respiratoria con score Silverman de 6-7, por lo que se decide su pase al �rea de UCI neonatal para vigilancia y control, posteriormente se considera intubaci�n endotraqueal misma que se complica debido a malformaci�n, se logra colocar TET (tubo endotraqueal) de 2.5 y se conecta a ventilaci�n mec�nica invasiva modo CMV (ventilaci�n asistido-controlada por volumen) con FiO2 (fracci�n inspirada de ox�geno) de 61%, PEEP (presi�n de fin de espiraci�n positiva) de 5, manteniendo saturaciones de 96%, se inici� psedoanalgesia a base de Midazolam.

Es valorado por cardiolog�a pedi�trica, quien refiere que acorde a los criterios cl�nicos del paciente, el mismo presenta una hipertensi�n pulmonar, a la vez sugiere iniciar tratamiento con Sildenafilo hasta realizar destete de ventilaci�n mec�nica, paciente tolera alimentaci�n enteral por Sonda Orog�strica. A las 54 horas, mantiene ventilaci�n mec�nica en modo SIMV (Ventilaci�n mandatorio intermitente sincronizada) con FiO2 de 43%, PEEP de 5, obteni�ndose valores de saturaci�n de 99%, y por TET, se aspiran secreciones blanquecinas densas en moderada cantidad, al momento se sospecha sepsis temprana. Se le realiza colocaci�n de cat�ter umbilical sin complicaciones, continuando con tratamiento indicado, es valorado junto al servicio de gen�tica la necesidad de gastrostom�a y traqueostom�a, por lo que se mantiene en tr�mite la referencia a otra casa de salud para un manejo multidisciplinario.

A las 72 horas presenta bradicardia (98 � 110 lpm), y se inicia tratamiento con Dobutamina, se evidencia piel ict�rica (Kramer nivel II) continuando con terapia antibi�tica. Al cuarto d�a, presenta desaturaci�n y retracci�n intercostal marcada, se aspiran secreciones por TET con hallazgos de moco en poca cantidad, se decide extraer el TET mismo que presenta un tap�n de moco verde en la punta, se procede a colocar c�nula de Guedel y c�nula RAM con FiO2 al 28%, mejorando su saturaci�n hasta 98%, y se realiza terapia respiratoria postextubaci�n.

A las 90 horas de vida, permanece en ventilaci�n no invasiva con c�nula RAM en condiciones cl�nicas delicadas, con valores de saturaci�n de ox�geno entre 60 � 68%, por lo que se decide reintubar con TET 2 aumentando valores de saturaci�n en 91% con regular entrada de aire, y se comunica la necesidad de traqueostom�a de urgencia. A los 11 d�as, bajo normas de asepsia y antisepsia, se decide colocar cat�ter venoso central en yugular derecha sin complicaciones, manteniendo su v�a permeable.

En su estancia en la UCI neonatal, su condici�n cl�nica es grave, manteni�ndose en cuna radiante, hipoactivo al est�mulo, se realizaron cambios de TET por varias ocasiones debido a eventos de desaturaci�n por mala entrada de aire, en las aspiraciones se evidenciaron co�gulos y sangrado activo, adem�s de episodios convulsivos, taquicardias, y se decide mantenerlo con sedoanalgesia, se realiza rotaci�n de antibi�tico por sospecha de sepsis por Klebsiella, E Coli, Pseudomona o Serratia (epidemiolog�a de �rea) hasta el momento en espera de referencia para procedimiento de colocaci�n de traqueostom�a.

A los 13 d�as, es referido a otra casa de salud para realizar procedimiento de traqueostom�a, y reingresa al �rea el mismo d�a, continuando con su tratamiento habitual. Se realiz� un cultivo de aspirado traqueal positivo a Streptomona maltophilia, por lo que se decide su pase al �rea de Aislamiento. En esta �rea permaneci� nada por v�a oral (NPO), con ventilaci�n mec�nica por traqueostom�a modo SIMV, requiriendo aspiraci�n de secreciones de manera frecuente obteni�ndose secreciones de caracter�sticas hem�ticas, a los 14 d�as se observa edema de cuello en zona derecha, se realizan prueba de permeabilidad de v�a central y se evidencia salida de l�quido por fuera de la v�a, por lo que se retira la misma y se coloca v�a venosa perif�rica, adem�s, debito disminuye y se inicia alimentaci�n a base de leche materna y/o formula hidrolizada.

A los 24 d�as de vida, se inicia el destete progresivo de ventilaci�n mec�nica y se cambia el modo ventilatorio a CMV con buena evoluci�n y se realiza cambio de traqueostomo, a los 27 d�as se cambia el modo ventilatorio a CPAP (presi�n positiva continua en la v�a a�rea),� continuando con la aspiraci�n de secreciones por horario y acorde a las necesidades del paciente, a los 32 d�as se retira la ventilaci�n mec�nica, y se inicia soporte ventilatorio con filtro de ox�geno a 2 litros conectado a traqueostom�a, inici�ndose tambi�n destete progresivo, adem�s de prueba de succi�n con chup�n especial, para iniciar estimulaci�n de lactancia, y se finaliza terapia antibi�tica. A los 34 d�as se descontin�a la oxigenoterapia, continuando con buen patr�n respiratorio.

A los 36 d�as, el paciente es trasladado al �rea de cuidados intermedios, continuando con un correcto patr�n respiratorio, adem�s de buena tolerancia de leche materna por sonda nasog�strica, buen reflejo de succi�n y tolerancia g�strica, sin embargo, se insiste continuamente en la estimulaci�n de lactancia con chup�n especial para paladar hendido, y en caso de que no sea posible la succi�n, se iniciar� tr�mite para gastrostom�a. A los 44 d�as, se inicia el tr�mite para la gastrostom�a, dos d�as despu�s, se inicia tratamiento por v�a oral, durante su estancia en el �rea de cuidados intermedios, evoluciona favorablemente, aliment�ndose a base de leche maternizada mediante SOG y succi�n a tolerancia, permanece en cuna radiante, se le realizan aspiraci�n de secreciones por traqueostom�a y boca acorde a las necesidades del paciente. Al momento sin terapia antibi�tica, manteniendo apoyo suplementario con vitaminas, adem�s del manejo materno.

Finalmente, se efect�a el tr�mite para procedimiento quir�rgico de gastrostom�a, por lo que es referido a otra instituci�n de salud, donde es intervenido sin complicaciones, se realiza seguimiento a los 3 meses de edad, donde se visualiza al lactante en buenas condiciones generales, padres de familia refieren que la alimentaci�n del mismo es mediante sonda de gastrostom�a, se contin�a con estimulaci�n de succi�n; adem�s, manifiesta que la aspiraci�n de secreciones por traqueostom�a se ejecuta en menor frecuencia (dos veces al d�a como m�ximo, una en el d�a y una en la noche) sin complicaciones a nivel respiratorio.

 

Planes de cuidados de Enfermer�a seg�n las Taxonom�as NANDA, NOC Y NIC

 

Tabla 2: Plan de cuidados de Enfermer�a 1 (aplicado al reci�n nacido).

 

Tabla 3: Plan de cuidados de Enfermer�a 2 (aplicado al reci�n nacido).

 

 

Tabla 4: Plan de cuidados de Enfermer�a 1 (aplicado a la madre).

 

Discusi�n

Diversos autores coinciden en la definici�n de las manifestaciones cl�nicas que se presentan en esta enfermedad, en el sujeto de estudio se evidenciaron caracter�sticas espec�ficas del S�ndrome de Pierre de Rob�n como lo son la glosoptosis, micrognatia y paladar hendido, (Llanga & Velasco, 2022) en su estudio refieren que dentro de las caracter�sticas del SPR se encuentran las mismas manifestaciones antes descritas, haciendo �nfasis en el hecho de que los ni�os que tienen estas caracter�sticas presentan problemas a nivel respiratorio desde su nacimiento, con la probabilidad de una mortalidad elevada.

Se estima que las malformaciones cong�nitas en los reci�n nacidos tienen m�ltiples factores causales, (Bucar�n & Guti�rrez, 2023) refieren que el 47% pueden generarse por causas desconocidas o multifactoriales, anomal�as cromos�micas, y teratog�nicas. En el caso descrito, no se identific� de forma espec�fica cu�l es el origen causal de la enfermedad, esto coincide con el estudio realizado por (Pe�a & Pe�a, 2020) quienes refieren que la Secuencia malformativa de Pierre Rob�n a pesar de que podr�a ser causada por diversos s�ndromes gen�ticos, tambi�n existe la posibilidad de que su causa sea inespec�fica.

El manejo del SPR es multidisciplinario, y la intervenci�n quir�rgica se considera como una de las opciones de tratamiento, sin embargo, esto puede variar acorde a las necesidades del paciente. (Bihurriet, 2016) menciona que existen dos tipos de tratamiento, el cl�nico que se basa en mantener una monitorizaci�n continua, una buena v�a a�rea y los cuidados posturales, adem�s de una buena nutrici�n sin dejar a un lado la lactancia materna; por otra parte, el tratamiento quir�rgico incluye procedimientos como la fijaci�n de la lengua, distracci�n mandibular y la traqueotom�a, misma que solventan las necesidades de respiraci�n del paciente, adem�s de la gastrostom�a que permite una adecuada alimentaci�n, en el caso en menci�n, los tratamientos quir�rgicos empleados fueron la traqueostom�a misma que se realiz� durante su estancia hospitalaria, y por otra parte, la gastrostom�a en sus �ltimos d�as previo al alta.

Es necesario mencionar que los neonatos que requieren de intervenciones quir�rgicas tienen una alta morbimortalidad, en el caso de la traqueostom�a (�lvarez & Villamor, 2018) tras un an�lisis de varios estudios determinaron una tasa de complicaciones de 10% - 58%, y una mortalidad asociada menor al 5%, mismas que pueden presentarse tanto intra como postoperatorias (mediato, inmediato y tard�o).� Caso contrario ocurre con la gastrostom�a, siendo uno de los mejores m�todos para el soporte nutricional del neonato, tal como lo menciona (Crespo et al., 2020) quien refieren que este m�todo es m�s efectivo y seguro, sin tener mayores complicaciones en su intervenci�n.

Dentro de los cuidados de enfermer�a que se aplicaron, se priorizaron intervenciones relacionadas a los cuidados de tubo endotraqueal, traqueostom�a, y alimentaci�n (enteral, nasog�strica y por gastrostom�a) durante la hospitalizaci�n. Haciendo �nfasis en los tratamientos quir�rgicos empleados, (Garc�a et al., 2021) refiere que el equipo multidisciplinar debe aplicar cuidados posoperatorios, que est�n enfocados en la vigilancia y monitorizaci�n del paciente; en la traqueostom�a es importante mantener una correcta posici�n de la c�nula minimizando la manipulaci�n de la misma (asegurando la v�a a�rea) y disminuyendo la tensi�n con los circuitos de ventilaci�n mec�nica, por otra parte, los cuidados rutinarios, consisten en aquellos que se brindan al realizar actividades diarias como: ba�o, aseo, aspiraci�n de secreciones, cambios de c�nula, terapias respiratorias, entre otros.

Con base en la gastrostom�a, (L�pez & Mart�nez, 2021)considera que el papel del profesional de enfermer�a es esencial tanto en el manejo como en el control de la misma al administrar la nutrici�n enteral, pero el enfoque no es solo asistencial a nivel hospitalario, sino tambi�n de educaci�n, al ense�ar a los familiares sobre los cuidados que deben tener una vez obtenida el alta hospitalaria, tratando de ejecutar cuidados domiciliarios de la mejor manera posible, y de esta manera disminuir posibles complicaciones. Los cuidados descritos por los autores de los estudios mencionados (traqueostom�a, gastrostom�a), coinciden con el plan de cuidados de enfermer�a aplicado en este estudio, ya que las actividades ejecutadas suplen las necesidades de respiraci�n del paciente, adem�s de los requerimientos nutricionales que se brindaron a trav�s de la gastrostom�a.

 

Conclusi�n

El S�ndrome de Pierre Rob�n es una afecci�n que evidencia manifestaciones cl�nicas tales como glosoptosis, micrognatia y malformaciones en la cavidad oral (paladar hendido), teniendo en cuenta sus principales complicaciones al nacimiento como la dificultad para alimentarse y la obstrucci�n de las v�as respiratorias, se requiere de un manejo cl�nico individualizado. El estudio realizado fomenta la investigaci�n sobre el manejo de s�ndromes pocos comunes a nivel mundial, para brindar cuidados de enfermer�a especializados a medida que se presentan con mayor frecuencia estas patolog�as. Para el manejo del neonato con S�ndrome de Pierre de Rob�n que se investig�, nos fundamentamos con la valoraci�n y aplicaci�n de teor�as de enfermer�a junto al proceso de atenci�n de enfermer�a (PAE) respaldado con bases cient�ficas, la comparaci�n con otros estudios y tomando en cuenta la cl�nica del paciente.

 

Referencias

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