����������������������������������������������������������������������������������

 

 

Acalasia: reporte de un caso

 

Achalasia: case report

 

Acal�sia: relato de caso

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: wgviterill@yahoo.es

 

Ciencias de la Salud

Art�culo de Investigaci�n

 

 

* Recibido: 21 de julio de 2024 *Aceptado: 20 de agosto de 2024 * Publicado: �12 de septiembre de 2024

 

        I.            Dr. Especialista en Cirug�a General y Laparosc�pica, Ecuador.

      II.            Estudiante de Medicina, Universidad de los Andes, Riobamba, Ecuador.

    III.            Estudiante de Medicina, Universidad de los Andes, Riobamba, Ecuador.

    IV.            Estudiante de Medicina, Universidad de los Andes, Ambato, Ecuador.

      V.            Estudiante de Medicina, Universidad de los Andes, Ambato, Ecuador.

 

 

Resumen

La acalasia se presenta como un trastorno raro e infrecuente del es�fago, en el que existe una cl�nica variable producto de la relajaci�n anormal del esf�nter esof�gico inferior y la ausencia de peristaltismo a este nivel. El objetivo de este reporte de caso es analizar en profundidad un caso cl�nico de acalasia, proporcionando una revisi�n exhaustiva de la literatura existente sobre la etiolog�a, diagn�stico, tratamiento y manejo de esta enfermedad. La metodolog�a utilizada para la fundamentaci�n te�rica fue la b�squeda realizada en bases de datos como Pubmed y ScienceDirect en los cuales se incluyeron art�culos publicados entre los a�os 2019 y 2024 que trataron sobre Acalasia y su manejo terap�utico. La revisi�n del caso y la bibliograf�a, lleva a los autores a interpretar que la acalasia produce la degeneraci�n progresiva de las c�lulas ganglionares en el plexo mient�rico de la pared del es�fago, relajaci�n progresiva del esf�nter esof�gico inferior, y p�rdida de peristaltismo a nivel distal. Se concluye que el caso cl�nico presentado alberga que la acalasia es una entidad que debe ser manejada con un enfoque multidisciplinario desde etapas iniciales de la patolog�a, haciendo �nfasis tanto en la etiolog�a, avances en m�todos diagn�sticos y opciones terap�uticas teniendo en cuenta el tiempo de evoluci�n.

Palabras claves: es�fago; esf�nter esof�gico inferior; disfagia; manometr�a.

 

Abstract

Achalasia presents as a rare and infrequent disorder of the esophagus, in which there is a variable clinical picture resulting from abnormal relaxation of the lower esophageal sphincter and the absence of peristalsis at this level. The objective of this case report is to analyze in depth a clinical case of achalasia, providing an exhaustive review of the existing literature on the etiology, diagnosis, treatment and management of this disease. The methodology used for the theoretical foundation was the search carried out in databases such as Pubmed and ScienceDirect, which included articles published between 2019 and 2024 that dealt with Achalasia and its therapeutic management. The review of the case and the literature leads the authors to interpret that achalasia produces progressive degeneration of the ganglion cells in the myenteric plexus of the esophageal wall, progressive relaxation of the lower esophageal sphincter, and loss of peristalsis at the distal level. It is concluded that the clinical case presented shows that achalasia is an entity that must be managed with a multidisciplinary approach from the initial stages of the pathology, emphasizing both the etiology, advances in diagnostic methods and therapeutic options taking into account the time of evolution. .

Keywords: esophagus; lower esophageal sphincter; dysphagia; manometry.

 

Resumo

A acalasia apresenta-se como uma doen�a rara e pouco frequente do es�fago, em que existe um quadro cl�nico vari�vel resultante do relaxamento anormal do esf�ncter esof�gico inferior e da aus�ncia de peristaltismo a este n�vel. O objetivo deste relato de caso � analisar em profundidade um caso cl�nico de acalasia, fornecendo uma revis�o exaustiva da literatura existente sobre a etiologia, diagn�stico, tratamento e manejo desta doen�a. A metodologia utilizada para a fundamenta��o te�rica foi a busca realizada em bases de dados como Pubmed e ScienceDirect, que inclu�ram artigos publicados entre 2019 e 2024 que tratavam da Acalasia e seu manejo terap�utico. A revis�o do caso e da literatura leva os autores a interpretar que a acalasia produz degenera��o progressiva das c�lulas ganglionares do plexo mioent�rico da parede esof�gica, relaxamento progressivo do esf�ncter esof�gico inferior e perda do peristaltismo no n�vel distal. Conclui-se que o caso cl�nico apresentado mostra que a acalasia � uma entidade que deve ser tratada com uma abordagem multidisciplinar desde as fases iniciais da patologia, enfatizando tanto a etiologia, como os avan�os nos m�todos diagn�sticos e nas op��es terap�uticas tendo em conta o tempo de evolu��o.

Palavras-chave: es�fago; esf�ncter esof�gico inferior; disfagia; manometria.

 

Introducci�n

El t�rmino de acalasia fue descrito por primera vez en 1674 por Sir Thomas Willis. La acalasia se define como un trastorno primario de la actividad motora esof�gica, de etiolog�a idiop�tica caracterizado principalmente por una relajaci�n anormal del esf�nter esof�gico inferior (EEI) y la ausencia de la peristalsis esof�gica producto de la p�rdida de la inhibici�n celular nerviosa presente en el plexo mient�rico ubicado en las zonas distales del es�fago, esto se traduce en un deterioro de la inervaci�n del m�sculo liso esof�gico producto de la disminuci�n de neurop�ptidos (p�ptido intestinal vasoactivo y �xido n�trico), cuya actividad posee funciones reguladoras en la motilidad esof�gica (Oguilve, 2021; Valarezo et al., 2022).

 

Epidemiolog�a

La acalasia se ha considerado un trastorno poco com�n con una incidencia anual de aproximadamente 1,6 casos por 100.000 personas y una prevalencia de 10 casos por 100.000 personas. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero es raro que aparezca antes de la adolescencia. La acalasia suele diagnosticarse en pacientes de entre 25 y 60 a�os. La acalasia puede ocurrir en asociaci�n con insuficiencia suprarrenal y ausencia de lagrimeo en pacientes con s�ndrome triple A o s�ndrome de Allgrove, un raro trastorno gen�tico autos�mico recesivo (Forero & Yopasa, 2023; Oguilve, 2021).

 

Etiolog�a

Se desconoce la etiolog�a de la acalasia primaria o idiop�tica. La acalasia secundaria se debe a enfermedades que causan anomal�as motoras esof�gicas similares o id�nticas a las de la acalasia primaria. En la enfermedad de Chagas, que ocurre predominantemente en Am�rica Central y del Sur, la infecci�n esof�gica con el par�sito protozoario Trypanosoma cruzi puede provocar la p�rdida de c�lulas ganglionares intramurales, lo que lleva al peristaltismo y relajaci�n incompleta del esf�nter esof�gico inferior (EEI). Otras enfermedades que se han asociado con anomal�as motoras similares a la acalasia incluyen amiloidosis, sarcoidosis, neurofibromatosis, esofagitis eosinof�lica, neoplasia endocrina m�ltiple tipo 2B, enfermedad de Sj�gren juvenil, pseudoobstrucci�n intestinal idiop�tica cr�nica y enfermedad de Fabry (Oguilve, 2021).

 

Fisiopatolog�a

Se ha asumido que la acalasia es el resultado de la inflamaci�n y degeneraci�n de las neuronas en la pared esof�gica. Se desconoce la causa de la degeneraci�n inflamatoria de las neuronas en la acalasia primaria. Las observaciones de que la acalasia se asocia con variantes en la regi�n HLA-DQ y que los pacientes afectados a menudo tienen anticuerpos circulantes contra las neuronas ent�ricas sugieren que la acalasia es un trastorno autoinmune (Juhasz et al., 2021).

Algunos investigadores han propuesto que el ataque inflamatorio a las neuronas esof�gicas en la acalasia se desencadena por una respuesta de anticuerpos a infecciones virales (p. ej., herpes zoster, virus del sarampi�n), pero los datos no han sido concluyentes. Un estudio que evalu� las c�lulas T en pacientes con acalasia encontr� reactividad al HSV-1, lo que sugiere que la acalasia puede ser desencadenada por una infecci�n por HSV-1 . Una predisposici�n gen�tica a la degeneraci�n inflamatoria de las c�lulas ganglionares en la acalasia se sugiere por su asociaci�n con variantes en la regi�n HLA-DQ y por su aparici�n en s�ndromes gen�ticos como el s�ndrome de Allgrove. Tambi�n se ha sugerido que puede haber una forma de acalasia provocada por alergia (Oguilve, 2021).

El examen histol�gico del es�fago en pacientes con acalasia t�picamente revela una disminuci�n del n�mero de neuronas (c�lulas ganglionares) en los plexos mient�ricos, y las c�lulas ganglionares que quedan a menudo est�n rodeadas de linfocitos y, de manera menos prominente, de eosin�filos. Esta degeneraci�n inflamatoria afecta preferentemente a las neuronas inhibidoras productoras de �xido n�trico que afectan la relajaci�n del m�sculo liso esof�gico; las neuronas colin�rgicas que contribuyen al tono del esf�nter esof�gico inferior (EEI) al provocar la contracci�n del m�sculo liso pueden estar relativamente preservadas (Oguilve, 2021).

En algunos pacientes, tambi�n se encuentran cambios degenerativos en las c�lulas ganglionares del n�cleo motor dorsal del vago en el tronco del enc�falo, y se ha observado degeneraci�n walleriana en las fibras vagales que irrigan el es�fago. Sin embargo, se cree que el trastorno de la motilidad que caracteriza a la acalasia se debe principalmente a la p�rdida de neuronas inhibidoras dentro de la pared del es�fago. La p�rdida de inervaci�n inhibitoria en el EEI hace que aumente la presi�n del esf�nter basal y hace que el m�sculo del esf�nter sea incapaz de relajarse normalmente. En la porci�n de m�sculo liso del cuerpo esof�gico, la p�rdida de neuronas inhibidoras produce aperistalsis (Oguilve, 2021).

Las manifestaciones de la acalasia dependen del grado y la ubicaci�n de la p�rdida de c�lulas ganglionares. La p�rdida de peristalsis en el es�fago distal y la falta de relajaci�n del EEI al deglutir afectan el vaciamiento esof�gico; sin embargo, la mayor�a de los s�ntomas y signos de la acalasia se deben principalmente al defecto en la relajaci�n del EEI (obstrucci�n del flujo de salida de la uni�n esofagog�strica) (Oguilve, 2021; Valarezo et al., 2022).

Adem�s, los pacientes con acalasia tambi�n pueden tener un defecto sutil en la relajaci�n refleja del esf�nter esof�gico superior (UES). La distensi�n esof�gica abrupta que se produce cuando el gas del est�mago ingresa repentinamente al es�fago normalmente desencadena una relajaci�n refleja del UES, permitiendo as� que el gas escape por la boca en forma de eructo. (Valarezo et al., 2022)

El reflejo del eructo UES se puede demostrar experimentalmente inyectando aire en el es�fago. En sujetos normales, la inyecci�n de aire esof�gico provoca una relajaci�n del UES que se acompa�a de un eructo audible. Sin embargo, en pacientes con acalasia, el aire inyectado en el es�fago frecuentemente causa un aumento parad�jico en la presi�n del UES sin eructo (Oguilve, 2021; Valarezo et al., 2022).

 

Manifestaciones cl�nicas

La acalasia tiene un inicio insidioso y la progresi�n de la enfermedad es gradual. Los pacientes suelen experimentar s�ntomas durante a�os antes de buscar atenci�n m�dica. En una serie de 87 pacientes consecutivos con acalasia reci�n diagnosticada, la duraci�n media de los s�ntomas fue de 4,7 a�os antes del diagn�stico. El retraso en el diagn�stico se debi� principalmente a una mala interpretaci�n de las caracter�sticas cl�nicas t�picas. Los pacientes suelen recibir tratamiento por otros trastornos, incluida la enfermedad por reflujo gastroesof�gico (ERGE), antes de que se establezca el diagn�stico de acalasia (Oguilve, 2021; P�rez et al., 2022).

Manifestaciones cl�nicas: la disfagia para s�lidos (91 por ciento) y l�quidos (85 por ciento) y la regurgitaci�n de saliva o alimentos blandos no digeridos (76 a 91 por ciento) son los s�ntomas m�s frecuentes en pacientes con acalasia. La regurgitaci�n del material retenido en el es�fago, especialmente en dec�bito, puede provocar aspiraci�n (8 por ciento) (Oguilve, 2021; P�rez et al., 2022).

El dolor tor�cico subesternal y la acidez de est�mago ocurren en aproximadamente el 40 al 60 por ciento de los pacientes. La etiolog�a del dolor tor�cico en pacientes con acalasia no est� clara ya que no siempre se correlaciona con los hallazgos radiol�gicos o manom�tricos. El dolor de pecho es m�s com�n en pacientes m�s j�venes y a menudo no responde al tratamiento, pero tiende a disminuir con el transcurso de varios a�os (Oguilve, 2021; Valarezo et al., 2022).

La actividad motora esof�gica anormal tambi�n puede desencadenar la sensaci�n de acidez de est�mago. Los pacientes pueden tener hipo debido a la obstrucci�n del es�fago distal. Para superar la obstrucci�n distal, los pacientes afectados comen m�s lentamente y suelen adoptar maniobras espec�ficas como levantar el cuello o echar los hombros hacia atr�s para mejorar el vaciamiento esof�gico. Con poca frecuencia, los pacientes pueden presentar una sensaci�n de globo. La p�rdida de peso suele ser leve, aunque en algunos pacientes se puede observar una p�rdida de peso significativa (Forero & Yopasa, 2023; Oguilve, 2021; P�rez et al., 2022).

 

Diagn�stico

El cuadro cl�nico empieza con una disfagia progresiva a los alimentos s�lidos y l�quidos y por el reflujo gastroesof�gico; adem�s se pueden asociar varios s�ntomas adicionales como dolor retroesternal, p�rdida de peso espor�dico. Es frecuente que los pacientes presenten una desnutrici�n de r�pida evoluci�n como resultado de la p�rdida de peso asociada principalmente al trastorno motor esof�gico y a cambios en la alimentaci�n debido a la disfagia (Oguilve, 2021; P�rez et al., 2022).

Entre en enfoque diagn�stico se debe destacar la acidez estomacal que no responde a un ensayo de terapia con inhibidores de la bomba de protones, alimentos retenidos en el es�fago en la endoscopia superior y resistencia inusualmente aumentada al paso de un endoscopio a trav�s de la uni�n esofagog�strica. (Gong et al., 2023)

Los pacientes con acalasia son diagnosticados de forma tard�a, con un promedio aproximado de entre 5 a 7 a�os, entre estos pacientes se van a tener los manejados inicialmente como otras patolog�as como ERGE, para destacar est� o alguna otra patolog�a diagnosticada con err�neamente se deber�n realizar estudios imagenol�gicos y endosc�picos (Gong et al., 2023).

 

Manometr�a esof�gica

Los hallazgos manom�tricos diagn�sticos de acalasia son relajaci�n incompleta del esf�nter esof�gico inferior (EEI; manifestada como presi�n de relajaci�n integrada [IRP] por encima del l�mite superior de lo normal) y peristalsis en los dos tercios distales del es�fago. En pacientes con resultados equ�vocos de la manometr�a esof�gica, el esofagograma con bario puede ayudar a evaluar el vaciamiento esof�gico y la morfolog�a de la uni�n esofagog�strica. Adem�s, medir la distensibilidad de la uni�n esofagog�strica (EGJ) con la sonda de im�genes de la luz funcional (FLIP) (Garc�a et al., 2023; Katsumata et al., 2023).

 

Manometr�a de alta resoluci�n

La acalasia se diagnostica mediante HRM mediante una IRP mediana elevada, lo que indica alteraci�n de la relajaci�n de la uni�n esofagog�strica y ausencia de peristalsis normal. La PIR es la mediana de las presiones m�ximas de relajaci�n de la uni�n esofagog�strica en cuatro segundos durante la ventana de 10 segundos de relajaci�n de la uni�n esofagog�strica que sigue a la degluci�n (Forero & Yopasa, 2023; Tan et al., 2021).

El l�mite superior del valor medio normal de PIR var�a entre los sistemas de manometr�a; para el sistema m�s utilizado en este momento, una PIR mediana elevada se identifica como ≥15 mmHg. (D�az et al., 2021; Forero & Yopasa, 2023; P�rez, 2023).

�Seg�n la Clasificaci�n de Chicago (CC, versi�n 4.0 ) de patrones de presurizaci�n esof�gica en HRM, la acalasia se subclasifica en lo siguiente:

�         Tipo I (acalasia cl�sica): la degluci�n no produce cambios significativos en la presurizaci�n esof�gica. Seg�n los criterios CC-4, la acalasia tipo I tiene un 100 por ciento de peristaltismo fallido, como lo indica una integral contr�ctil distal (DCI, un �ndice de la fuerza de la contracci�n esof�gica distal) <100 mmHg�s�cm. (Forero & Yopasa, 2023; P�rez et al., 2022).

�         Tipo II: la degluci�n produce una presurizaci�n simult�nea que abarca toda la longitud del es�fago. Seg�n CC-4, la acalasia tipo II tiene un 100 por ciento de peristaltismo fallido y una presurizaci�n panesof�gica observada en ≥20 por ciento de las degluciones (Forero & Yopasa, 2023; P�rez et al., 2022).

�         Tipo III (acalasia esp�stica): la degluci�n produce contracciones o espasmos prematuros y, a menudo, que obliteran la luz. Seg�n los criterios CC-4, la acalasia tipo III no tiene peristalsis normal y contracciones prematuras (esp�sticas) con latencia distal <4,5 segundos y DCI >450 mmHg�s�cm observado en ≥20 por ciento de las degluciones (Forero & Yopasa, 2023; P�rez et al., 2022).

 

Endoscopia superior

La endoscopia superior puede revelar un es�fago dilatado que contiene material residual, a veces en grandes cantidades. La apariencia del EEI puede variar desde normal hasta un anillo muscular engrosado con una configuraci�n de roseta en vista retrofleja. En pacientes con acalasia, el EEI normalmente no se abre espont�neamente para permitir el paso sin esfuerzo del endoscopio hacia el est�mago, pero, a diferencia de la obstrucci�n causada por neoplasias o estenosis fibr�ticas, el EEI contra�do generalmente se puede atravesar f�cilmente con una presi�n suave sobre el endoscopio (Oguilve, 2021).

La mucosa esof�gica suele tener un aspecto normal en pacientes con acalasia. Los cambios inespec�ficos que se pueden observar incluyen eritema y ulceraci�n debido a la inflamaci�n, secundaria a la retenci�n de alimentos y pastillas. La estasis puede predisponer a la candidiasis esof�gica, que puede manifestarse como placas blanquecinas adherentes (Oguilve, 2021).

 

Miotom�a endosc�pica peroral (POEM)

En la acalasia es m�nimamente invasivo para los pacientes, se utiliza un endoscopio especializado para determinar una incisi�n precisa en el m�sculo de EII, muy debilitado y ayudando a su relajaci�n adecuada durante la degluci�n. Este se ha convertido en una opci�n de tratamiento de primera l�nea, gracias a su alta tasa de efectividad (90%) y su bajo riesgo de consecuencias secundarias (Bossorio et al., 2024; Forero & Yopasa, 2023).

 

Tratamiento

La acalasia es una patolog�a esof�gica cr�nica sin tratamiento curativo definitivo. El objetivo fundamental es disminuir la presi�n de EEI mediante tratamientos tanto farmacol�gicos, endosc�picos o quir�rgicos con el fin de aliviar s�ntomas, disminuir complicaciones y recidivas a largo plazo (Bossorio et al., 2024; Forero & Yopasa, 2023).

Las opciones de tratamiento incluyen la interrupci�n mec�nica de las fibras musculares del EEI (p. ej., dilataci�n neum�tica, miotom�a de Heller laparosc�pica o miotom�a endosc�pica peroral [POEM]) o reducci�n bioqu�mica de la presi�n del EEI (p. ej., inyecci�n de toxina botul�nica, uso de de nitratos orales) (Gong et al., 2023; Tan et al., 2021).

 

Tratamiento quir�rgico

Pacientes candidatos a cirug�a: Para los pacientes con acalasia que son buenos candidatos a cirug�a, se sugiere el tratamiento con dilataci�n neum�tica, miotom�a quir�rgica o POEM en lugar de inyecci�n de toxina botul�nica (Bossorio et al., 2024; Gong et al., 2023; Forero & Yopasa, 2023; Tan et al., 2021).

Dado que la dilataci�n neum�tica, la miotom�a de Heller laparosc�pica y la POEM son terapias eficaces comparables para la acalasia tipo I o tipo II, la elecci�n entre estos procedimientos debe basarse en la experiencia local. En entornos donde existe la misma experiencia en estos procedimientos, mantenemos una discusi�n detallada con el paciente sobre los riesgos y beneficios de los procedimientos y fomentamos la toma de decisiones compartida (Forero & Yopasa, 2023; Tan et al., 2021).

 

Miotom�a quir�rgica

Puede ser preferible en pacientes menores de 40 a�os debido a una mayor necesidad de dilataci�n en este grupo de edad. Sin embargo, otros expertos, incluidos otros autores de UpToDate, no est�n de acuerdo y realizar�n una miotom�a quir�rgica como terapia inicial para la mayor�a de los pacientes sanos (Forero & Yopasa, 2023; Tan et al., 2021).

 

POEM

Es una t�cnica endosc�pica submucosa eficaz para realizar miotom�a del EEI y del m�sculo esof�gico m�s proximal. Adem�s, se han informado buenos resultados para POEM en pacientes con afecciones de acalasia que a menudo no responden bien a las terapias convencionales, como la acalasia tipo III (esp�stica) y la acalasia "en etapa terminal" (es�fago sigmoideo marcadamente dilatado), y en pacientes que han fracasado en tratamientos endosc�picos y quir�rgicos previos para la acalasia (Calixto et al., 2021; Forero & Yopasa, 2023; Gong et al., 2023; Rattner, 2022).

 

M�todos

El estudio fue una investigaci�n b�sica de car�cter cualitativo, debido a que realiz� una revisi�n de caso con sustentaci�n bibliogr�fica de art�culos publicados en bases de datos reconocidas.

Su tipo de alcance es descriptivo; se utiliz� los m�todos te�ricos Inductivo-Deductivo, Anal�tico-Sint�tico y el enfoque sist�mico.

La b�squeda se realiz� en bases de datos como Pubmed y ScienceDirect en los cuales se incluyeron art�culos publicados entre los a�os 2019 y 2024 que trataron sobre Acalasia y su manejo terape�tico.

Se incluyeron revisiones sistem�ticas y publicaciones peri�dicas de revistas. Se excluyeron los art�culos fuera de los rangos de tiempo establecidos anteriormente sin una versi�n completa, que no cumpl�an con el criterio de estar escritos en idiomas espa�ol, portugu�s e ingl�s; en adici�n a la informaci�n presente en blogs, opiniones, cartas al editor y duplicados.

La b�squeda se centr� en el an�lisis de la definici�n, m�todos diagn�sticos y manejo terap�utico y quir�rgico.

 

Resultados

Datos de filiaci�n

Edad: 76 a�os�

Sexo: Femenino

Nacida: Riobamba

Residencia: Quito

Instrucci�n: Superior

Ocupaci�n: Periodista, actualmente jubilada

Lateralidad: Diestra

Religi�n: Cat�lica

Grupo sangu�neo: ORH+

 

Antecedentes patol�gicos

Cl�nicos: No refiere

Quir�rgicos: No refiere

Alergias: No refiere

Ginecoobst�tricos: Menarquia: 14 a�os. menopausia: a los 52 A�os gestas: 1 parto: 1 ces�rea: 0 abortos 0 hijos vivos: 1 Pap test �ltimo: no reporta mamograf�as: no reporta.

Medicaci�n habitual: Anti�cidos (Magaldrato con Simeticona) inhibidores de bomba de protones. Medicaci�n Natural que no especifica compuesto. homeopat�a con sustancia que no especifica. Biomagnetismo desde hace 10 a�os.

 

H�bitos

●                  Tabaco: No refiere, alcohol: espor�dico, drogas: no refiere.

●                  Alimentaci�n: 3 veces al d�a predominio de Vegetales, limita carnes. Micci�n: 3 veces al d�a.

●                  Deposici�n: 1 vez al d�a.

●                  Actividad f�sica: Yoga espor�dico meditaci�n, Caminata espor�dica. Viajes: a zona costera frecuentemente.

Motivo de consulta: Dificultad para pasar los alimentos.

Enfermedad actual: Paciente refiere cuadro de Disfagia de ubicaci�n baja de aproximadamente 1 a�o de Evoluci�n, inicialmente disfagia a s�lido posterior a l�quidos (9 de Diciembre 2023 �ltima ingesta de l�quidos). Hasta llegar a la intolerancia oral. Refiere regurgitaci�n de contenido alimentario, se acompa�a con p�rdida de peso no cuantificada, tos no productiva, y disfon�a.

 

Hallazgos relevantes del examen f�sico

Tensi�n arterial: 100/70 MMHG

Frecuencia cardiaca: 70 latidos/ minuto

Saturaci�n arterial: 90 % FIO2 21%

Paciente consciente orientada en tiempo espacio y persona afebril, ast�nica

Cabeza: Normocef�lica cabello de implantaci�n de Acuerdo al sexo, cabello senil.

Mucosas orales semih�medas.

Cuello tiroides: 0a. no se palpan masas ni Adenopat�as t�rax: sim�trico, expansibilidad Conservada

Cardiopulmonar: Murmullo vesicular conservado r1 r2 R�tmico

Abdomen: Suave depresible no doloroso a la palpaci�n Superficial ni profunda.

Extremidades: Sim�tricas tono y fuerza conservado.

 

Estudios complementarios

Endoscopia digestiva alta: 11-12-2023

Es�fago: Disminuci�n de calibre y deformidad lateral derecha que dificulta el paso del endoscopio 25cm del ADS, En la mucosa esof�gica a este nivel se observa necrosis con abundantes restos alimentarios, se toma biopsia, pinzamiento diafragm�tico a 40 cm de la ads, uni�n epitelial Es�fago g�strica mucosa friable con estigmas de sangrado.

Est�mago: Incisura angular con mucosa eritematosa y presencia de p�lipo que se extrae con pinza.

●                  Dg: Gastropat�a eritematosa con estigmas de sangrado, Tumor esof�gico en estudio, P�lipo en incisura angularis

 

 

Figura 1

Endoscop�a digestiva alta

 

 

 

 

 

 

 

Fuente: Buena�o N; Viteri R; Villalva R; Viteri W; Velasco M;� 2023

 

Figura 2

Endoscop�a digestiva alta

 

 

 

 

 

 

 

Fuente: Buena�o N; Viteri R; Villalva R; Viteri W; Velasco M; 2023

 

Biopsia

●                  Biopsia tercio medio de es�fago:

●                  Esofagitis aguda categor�a Viena I

●                  A descartar infecci�n

●                  Biopsia tercio mucosa g�strica de antro:

●                  Gastritis cr�nica activa, erosiva, eritematosa, atr�fica con metaplasia intestinal incompleta 15%

●                  Categor�a Viena I

●                  H pylori +

●                  Olga score 2/Olga score 1

 

Figura 3

Biopsia tercio medio de es�fago

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fuente: Buena�o N; Viteri R; Villalva R; Viteri W; Velasco M;� 2023

 

Esofagograma 21/12/2023

Es�fago muy distendido con un di�metro de 38 mm, con Permeabilidad y relleno mucoso adecuado, presencia de �rea esten�tica en su tercio distal en la uni�n Gastroesof�gica por una extensi�n de 36 mm con pasaje filiforme del medio de contraste oral hacia la c�mara G�strica.

Dg: d/c Pseudoacalasia

2024/01/02

 

Tomograf�a contrastada de t�rax

Coraz�n y grandes vasos de tama�o normal.

Presencia de hernia hiatal por deslizamiento, asociada con dilataci�n importante del esofago en todo su trayecto con contenido l�quido heterog�neo en su interior.

Se observa adenomegalia hilar derecha, mide 15 mm, muestra discreto reforzamiento con el medio de contraste. Con la ventana pulmonar no se observa infiltrados ni consolidaciones presencia de derrame pleural bilateral con predominio derecho, asociado con atelectasias pasivas posteros basales bilaterales. Estructura �sea con cambios degenerativos.

 

Figura 4

Tomograf�a contrastada de t�rax

 

 

 

 

 

 

 

 

Fuente: Buena�o N; Viteri R; Villalva R; Viteri W; Velasco M; 2023

 

Tomograf�a contrastada de abdomen y pelvis

●                  Est�mago y asas intestinales sin evidencia de lesiones. No se observa l�quido libre ni adenomegalias retroperitoneales. Grandes Vasos retroperitoneales de calibre normal, placas de ateroma calcificadas en el ostium del tronco cel�aco.

●                  Vejiga distendida, pared regular, contenido homog�neo. �tero con varias im�genes nodulares que realzan con el medio contraste, impresiona miomatoso, se recomienda realizar ecograf�a transvaginal. Estructura �sea con cambios degenerativos a nivel de la columna lumbar.

Figura 5 y 6

Tomograf�a contrastada de t�rax

 

 

 

 

 

 

Fuente: Buena�o N; Viteri R; Villalva R; Viteri W; Velasco M; 2023

 

Endoscopia digestiva Alta 2024/01/05

●                  Duodeno: Se explor� hasta visualizar la mucosa de su Segunda porci�n, papila sin alteraciones, mucosa de color Rosada, luz, pliegues y peristalsis conservadas al igual que el bulbo.

●                  Est�mago: p�loro morfol�gicamente normal, la mucosa en Antro, cuerpo muestra p�lida con presencia de vasos Submucosos. incisura bien conformada. A la retroflexi�n lago con material biliar moderado mismo que se lava y aspira, el cardias se adosa bien con el equipo, luz, peristalsis conservados. (se toman biopsias 5 muestras)

●                  Es�fago: a nivel de tercio superior con mucosa de aspecto normal, en tercio medio se observa aumento de la luz con presencia de moderada cantidad de material mucoso, en tercio inferior presencia de restos alimenticios mismos que se lava removi�ndolos dejando ver mucosa con placas blanquecinas que ocupan m�s del 75% de la luz, impresiona disminuci�n de la motilidad en el tercio distal. Se pasa el equipo sin dificultad hacia el est�mago. (se toman biopsias 4 muestras)

 

Figura 7

Endoscop�a digestiva alta

 

 

 

 

 

 

 

Fuente: Buena�o N; Viteri R; Villalva R; Viteri W; Velasco M; 2024

 

2024/01/2024

Manometr�a esof�gica

Hallazgos sugestivos de Acalasia tipo II

 

Figura 8

Manometr�a esof�gica

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fuente: Buena�o N; Viteri R; Villalva R; Viteri W; Velasco M; 2024

 

Discusi�n

La revisi�n del caso y la bibliograf�a, lleva a los autores a interpretar que la acalasia es una enfermedad esof�gica en la cual se da la degeneraci�n progresiva de las c�lulas ganglionares en el plexo mient�rico de la pared del es�fago, lo que resulta en una relajaci�n progresiva del esf�nter esof�gico inferior, a su vez asociada de una p�rdida de peristaltismo a nivel distal.

Para Forero y V�squez (2023) el cuadro cl�nico se caracteriza por disfagia progresiva a los alimentos l�quidos y s�lidos acompa�ada de reflujo gastroesof�gico, a su vez puede haber la existencia de sintomatolog�a adicional como lo es el dolor retroesternal o la p�rdida de peso.

Seg�n P�rez Campos E, Amado Villanueva PP, Delgado Maroto (2023) se desconoce la etiolog�a de la acalasia primaria o idiop�tica, mientras que en el caos de la acalasia secundaria esta estar�a relacionada a enfermedades que generan anomal�as motoras muy similares a la enfermedad primaria, como ser�a la enfermedad de Chagas, amiloidosis, sarcoidosis, neurofibromatosis, esofagitis eosinof�lica, neoplasia endocrina m�ltiple tipo B, enfermedad de Sj�gren, pseudoobstrucci�n intestinal idiop�tica cr�nica y enfermedad de Fabry.

Bossio, R., Dapueto, G., Vomero, A., Notejane, M., Broggi, A., & Garc�a, L. (2024) manifiestan que existen variedad de m�todos diagn�sticos para manometr�a como lo son la endoscop�a, la tomograf�a computarizada, entre otras, sin embargo, establecen que la manometr�a de alta resoluci�n es el gold standard. A su vez plantean que se debe seguir un tratamiento m�dico, endosc�pico y/o quir�rgico con el objetivo de reducir la presi�n del esf�nter esof�gico inferior.

 

Conclusi�n

El caso cl�nico presentado alberga que la acalasia es una entidad que debe ser manejada con un enfoque multidisciplinario desde etapas iniciales de la patolog�a, haciendo �nfasis tanto en la etiolog�a, avances en m�todos diagn�sticos y opciones terap�uticas teniendo en cuenta el tiempo de evoluci�n, ya que la determinaci�n de manera precoz y adecuado puede aliviar significativamente los s�ntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y es esencial para prevenir complicaciones como la desnutrici�n, la regurgitaci�n con riesgo de aspiraci�n.

De acuerdo con los resultados en la revisi�n del caso, se obtuvo la en la manometr�a esof�gica la presencia de hallazgos sugestivos para acalasia tipo II, adem�s la relajaci�n incompleta del esf�nter esof�gico inferior y la ausencia de peristaltismo esof�gico son hallazgos diagn�sticos cr�ticos.

Finalmente se concluye que la acalasia es un trastorno poco com�n y sin una cura definitiva, las opciones terap�uticas disponibles pueden ofrecer un alivio significativo de los s�ntomas y mejorar la calidad de vida del paciente, la elecci�n del tratamiento debe ser personalizada, basada en las caracter�sticas cl�nicas del paciente y la experiencia del equipo m�dico, para as� lograr los mejores resultados posibles.

 

Referencias

1.      Valarezo Lainez, M. F., Piedra Paladine, Y. Y., & Mu�oz Villacres, L. S. (2022). Diagn�stico, manejo cl�nico y quir�rgico de la acalasia esof�gica. *Journal of American Health, 5*(1). https://jah-journal.com/index.php/jah/article/view/117

2.      Oguilve M�ndez, M. �. (2021). *Manejo actual de la acalasia*. [Manuscrito no publicado].

3.      P�rez Campos, E., Amado Villanueva, P. P., & Delgado Maroto, A. (2022). *Esophageal hypomotility disorders: Chicago v.4.0 classification update*. [Informe t�cnico]. Complejo Hospitalario Torrec�rdenas, Almer�a.

4.      Garc�a-Zerme�o, K. R., Arg�ero, J., Amieva-Balmori, M., Rodr�guez-Aguilera, O., Mart�nez-Conejo, A., Marcolongo, M., & Remes-Troche, J. M. (2023). Clinical utility of the solid meal test during high-resolution esophageal manometry: A study in a Latin American population. *Revista de Gastroenterolog�a de M�xico (English)*, *S2255-534X*(23)00069-5. https://doi.org/10.1016/j.rgmxen.2023.05.009

5.      Katsumata, R., Manabe, N., Sakae, H., Hamada, K., Ayaki, M., Murao, T., Fujita, M., Kamada, T., Kawamoto, H., & Haruma, K. (2023). Clinical characteristics and manometric findings of esophageal achalasia: A systematic review regarding differences among three subtypes. *Journal of Smooth Muscle Research = Nihon Heikatsukin Gakkai Kikan Shi, 59*, 14�27. https://doi.org/10.1540/jsmr.59.14

6.      Bossio, R., Dapueto, G., Vomero, A., Notejane, M., Broggi, A., & Garc�a, L. (2024). Acalasia esof�gica de presentaci�n inespec�fica: A prop�sito de un caso cl�nico. *Archivos de Pediatr�a del Uruguay, 95*(1).

7.      Juhasz, A. C., P�rez, J. I. T., Sobrev�a, E. L., & Figueroa-Giralt, M. (2021). Acalasia y su relaci�n con el c�ncer esof�gico. *Revista de Cirug�a, 73*(4).

8.      Forero-V�squez, B. N., & Yopasa-Romero, J. J. (2023). Diagn�stico y manejo actual de la acalasia. *Revista Colombiana de Cirug�a, 38*(2), 330�338.

9.      Gong, F., Li, Y., & Ye, S. (2023). Effectiveness and complication of achalasia treatment: A systematic review and network meta-analysis of randomized controlled trials. *Asian Journal of Surgery, 46*(1), 24�34. https://doi.org/10.1016/j.asjsur.2022.03.116

10.  Tan, S., Zhong, C., Ren, Y., Luo, X., Xu, J., Fu, X., Peng, Y., & Tang, X. (2021). Efficacy and safety of peroral endoscopic myotomy in achalasia patients with failed previous intervention: A systematic review and meta-analysis. *Gut and Liver, 15*(2), 153�167. https://doi.org/10.5009/gnl19234

11.  P�rez Campos, E., Amado Villanueva, P. P., & Delgado Maroto, A. (2022). Trastornos motores esof�gicos: Actualizaci�n de la clasificaci�n de Chicago v.4.0. *RAPD Online, 45*(3), 84�90.

12.  D�az, T. A., Escobar, V. M., Leyva, L. M., Torres, M. C., Drake, Z. D., Quintanilla, R. A., Wilson, E. C., & Rey, J. C. (2021). Manometr�a de alta resoluci�n en la acalasia de es�fago. *Revista Cubana de Medicina Militar, 50*(3), 02101289.

13.  P�rez, C. E. (2023). *Manometr�a faringo-esof�gica*. En *Disfagia: Gu�a pr�ctica* (pp. 55). Sociedad Venezolana de Otorrinolaringolog�a.

14.  Rattner, D. (2022). Miotom�a endosc�pica peroral (POEM) para la acalasia. *Revista de Conocimiento M�dico*. https://revistaconocimientomedico.com/miotomia-endoscopica-peroral

15.  Calixto-Aguilar, L., Gonzales-Carazas, E. F., Mar�n Calder�n, L., V�squez Quiroga, J., Alva Alva, E., Bardalez Cruz, P., & Palacios Salas, F. (2021). Miotom�a endosc�pica v�a oral en un paciente pedi�trico con acalasia refractaria: Reporte de caso y revisi�n de la literatura. *Revista de Gastroenterolog�a del Per�, 41*(1), 37�40.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

� 2024 por los autores. Este art�culo es de acceso abierto y distribuido seg�n los t�rminos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribuci�n-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)

(https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/).