Manejo Actual del Paciente Afectado de Discinesia Ciliar Primaria

Adrianna Ismaray Lastre Olivera, Mélida Esperanza Intriago Intriago, Ginger Monserrate España Murillo

Resumen


La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad rara y que requiere un alto grado de sospecha, ya que en algunos casos puede ser confundida con infecciones comunes recurrentes y es muy heterogénea tanto a nivel fenotípico como genotípico. Este estudio tuvo como objetivo: proporcionar una actualización sobre el  manejo actual del paciente afectado de discinesia ciliar primaria (DCP).Metodología: La investigación se realizó bajo la perspectiva de una investigación documental bibliográfica. La información se recopilo vía online en fuentes especializadas como Elsevier, Scielo, Dialnet, Pubmed, entre otras. Resultados: tiene una incidencia estimada de 1/15.000 - 1/30.000 nacidos vivos, aunque probablemente esté subestimada. La prevalencia es difícil de determinar. Conclusiones: No existe ningún método diagnóstico que pueda ser considerado gold standard de forma aislada. Gracias a los avances realizados en los últimos años, cada vez se dispone de más herramientas tanto scores clínicos como aquellas que estudian la motilidad, ultraestructura ciliar y el estudio genético que hacen más efectivo el diagnóstico. En general la DCP tiene un mejor pronóstico que la fibrosis quística (FQ).


Palabras clave


discinesia ciliar primaria; pronóstico; manejo actual del paciente.

Texto completo:

PDF HTML XML

Referencias


Escribano, A., & Armengot, M. (2013). Discinesia ciliar primaria . Anales de Pediatría Continuada. Vol 11. Núm. 1. DOI: 10.1016/S1696-2818(13)70116-1. https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-discinesia-ciliar-primaria-S1696281813701161, pp.38-45 .

Knowles, M., Daniels, L., Davis, S., Zariwala, M., & Leigh, M. (2013). Primary ciliary dyskinesia. Recent advances in diagnostics, genetics, and characterization of clinical disease. Am J Respir Crit Care Med;188(8). doi: 10.1164/rccm.201301-0059CI. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23796196/, pp.913–922.

Knowles, M; Zariwala, M. (2019). Discinesia ciliar primaria. ORPHA:244. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=244.

Lobo, J., Zariwala, M., & Noone, P. (2015). Primary ciliary dyskinesia. Semin Respir Crit Care Med; 36. doi: 10.1055/s-0035-1546748. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25826585/, pp.169-179.

Lucas, J., Barbato, A., Collins, S., Goutaki, M., Behan, L., Caudri, D., y otros. (2017). European Respiratory Society guidelines for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J; 49. pii: 1601090.

Mirra, V., Werner, C., & Santamaria, F. (2017 ). Primary Ciliary Dyskinesia: An Update on Clinical Aspects, Genetics, Diagnosis, and Future Treatment Strategies. Front Pediatr. 9;5:135.doi: 10.3389/fped.2017.00135. eCollection 2017.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28649564/.

Penín, M., López Neyra, A., Albi, S., & Alonso, E. (2018). Actualización en discinesia ciliar primaria: manejo actual y perspectivas de futuro. Rev Patol Respir; 21(1).https://www.revistadepatologiarespiratoria.org/descargas/pr_21-1_17-24.pdf , pp.17-24.

Romero, M., Rovira, S., & Caballero, M. (2017). Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria. Protoc diagn ter pediatr;1, pp.423-437.

Sagel, S., Davis, P., Campisi, S., & Dell, S. (2011). Update of respiratory tract disease in children with primary ciliary dyskinesia. Proc Am Thorac Soc; 8 , pp. 438-443.

Shapiro, A., Zariwala, M., Ferkol, T., Davis, S., Sagel, S., Dell, S., y otros. (2016). Diagnosis, monitoring, and treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD foundation consensus recommendations based. Pediatr Pulmonol; 51 , pp.115-132.

Werner, C., Große Onnebrink, J., & Omran, H. (2015). Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Cilia;4(1):2.doi: 10.1186/s13630-014-0011-8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25610612/.




DOI: https://doi.org/10.23857/pc.v7i8.4414

Enlaces de Referencia

  • Por el momento, no existen enlaces de referencia
';

Bookmark and Share




Polo del Conocimiento              

Revista Científico-Académica Multidisciplinaria

ISSN: 2550-682X

Casa Editora del Polo                                                 

Manta - Ecuador       

Dirección: Ciudadela El Palmar, II Etapa,  Manta - Manabí - Ecuador.

Código Postal: 130801

Teléfonos: 056051775/0991871420

Email: polodelconocimientorevista@gmail.com / director@polodelconocimiento.com

URL: https://www.polodelconocimiento.com/